股骨头骨软骨病又称Legg-Calve-Perthes病（LCP），扁平髋。本病为股骨头骨骺的缺血性坏死，股骨头骨骺的骨化中心在1岁以后出现，18~19岁骨化融合，此期均可能发病。它是全身骨软骨病中发病率较高，且病残也较重者。好发于3～10岁的儿童，男女之比为4～6∶1.偶有小于2岁或大于10岁发病者。双侧发病者约占10％，病程需2～4年。

　　病因和发病机制

　　本病的原因尚不太清楚。可能与下列因素有关：

　　一、慢性损伤多数学者认为慢性损伤是重要因素，外伤使骨骼血管闭塞，从而继发缺血坏死，股骨头骨骺的血供情况，从新生儿到12岁有明显变化，在4~9岁时仅有一条外骺动脉供应骨骺，此时血供最差，即便是轻微外伤也易发生血供障碍。9岁以后圆韧带血管参与股骨头骨骺的血供。当骺板骨化融合时，干骺端血管进入股骨头内，即不再发生此病。

　　二、压力增高任何导致关节囊内压力和股骨上端骨内压力增高的疾病，如滑膜炎可使关节囊内压力增高，也可便骨骺缺血，而滑膜炎也可以是原发病，或继发于本病，故尚不能可定其因果关系。

　　病理改变

　　股骨头骨骺发生缺血后，可有以下病理变化：

　　一、缺血期：

　　软骨下软骨细胞由于缺血而坏死，骨化中心缺血停止生长，但骺软骨仍可通过滑液继续吸收营养而继续发育，因受刺激较正常软骨增厚。病程较长，症状轻易忽视。

　　二、血供重建期：

　　此期可持续1~4年，是治疗的关键，如处理恰当，能避免发生髋关节畸形。新生血管从周围组织长入坏死骨骺，逐渐形成新骨。如致伤力持续存在，新生骨又将吸收，被纤维肉芽组织所代替，因而股骨头易受压变形。

　　三、愈合期：

　　本病发展到一定时间以后，骨吸收可自动停止，继之不断骨化，直到纤维肉芽组织全部被新生骨所代替。在这一过程中畸形将继续加重，且髋臼关节面软骨也将受到损害，

　　四、畸形残存期：

　　此期病变静止，畸形固定。随着年龄的增长会出现髋关节的骨关节病。

　　临床表现

　　一、初期症状较为模糊，感到肢体容易疲劳常为最先症状，在负重时髋部有轻度疼痛，但休息后消失，有不明显的跛行。髋关节外展及旋转活动在早期就有影响，沿股骨长轴叩击髋部可感到疼痛。髋关节前方有压痛，疼痛向膝关节放射以致造成误诊为膝部疾病。

　　二、病变继续进展，疼痛变为持续性。病儿跛行明显，臀肌及股部肌肉发生废用性萎缩。屈氏试验阳性，髋屈曲内翻，造成患肢相对变短。随着扁平髋的形成，肢体的绝对长度亦较健侧缩短。成年后导致早期产生骨关节炎。

　　实验室及其他检查

　　一、X线检查早期的X线表现是股骨头骨化中心外移，关节内侧间隙增宽（只要有1～2mm的增宽，就有诊断价值，可与健侧比较）。当股骨头外移后，头的前上方1/4部必然会承受过多的载荷，髋臼边缘持续压迫股骨头，造成边缘性压迫骨折。在髋外展位（蛙式位）的X线片上更能看得清楚，故有人强调应常规拍外展位片。X线片上显示的骨化中心亦较小，骨骺密度增高，发育暂时停止。以后，股骨头出现穹顶样的软骨下透亮区，只有在外展位X光片上才能看清楚，这透亮区表示坏死区的骨折线。当下肢外展时，骨化中心边缘与骺软骨间的容积骤然增大，骨碎片之间可能稍有拉开，使空气进入骨折线而显影，这亦称骨骺内气体征象。骨骺的前外侧部位是最先坏死（也是最先出现修复）的部位，也只有在外展位时才能看清楚，而在前后位X线上常表现为整个股骨头受累的假象。股骨头开始变扁，干骺部增粗，髋部诸骨出现废用性骨质疏松现象。随后，修复过程开始，在X线片上可以看到骨坏死，骨吸收以及新骨沉积并存的现象。股骨头也逐渐恢复其光整的外缘，但如果得病后未得到及时有效的治疗，此时股骨头已成蘑菇状。为适应股骨头的变形，髋臼也变扁变浅，且外形不规则。髋臼不能包含全部的股骨头，而发生半脱位，股骨颈变成宽而短。由于负重线的改变，成年后可早期看到骨关节炎的表现。

　　二、放射性核素骨显像在病理性缺血期X线片显示阴性，而骨显像可发现放射性稀疏。用计算机对骨显像进行定量分析，患侧与健侧放射量的比值小于0.6则为异常，其早期诊断准确率大于90%.

　　三、关节造影关节造影可见股骨头内侧软骨增厚，这可能是因骨化中心停止发育而内侧的软骨细胞发生增殖所致。有助于观察关节软骨的大体形态变化，在愈合阶段对选择治疗方法有参考意义。

　　诊断

　　临床诊断较容易。当3-10岁的儿童出现不明原因的持续性髋关节疼痛、跛行和髋关节外展内旋活动受限，应考虑本病的可能。确定诊断主要依据X线检查。

　　鉴别诊断

　　一、髋关节结核常难区别，尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变，可累及股骨头、髋臼及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间，股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌坏死性病变，以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或脓肿形成。

　　二、髋关节一过性（暂时性）滑膜炎两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同，一过性滑膜炎无异常的X线表现。近年来用99mTc扫描可以有帮助：股骨头骨骺骨软骨病的99Tc摄入减少。

　　三、克汀病克汀病患者的骨骺变可以表现为不规则的钙化点，但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外，病儿尚有智力低下等情况可以区别。

　　四、股骨上骨骺滑脱症两者的临床症状相似。但股骨上骨骺滑脱症的发病年龄较大，髋关节内旋及收活动受限（Drehman征）为其特征。

　　治疗

　　治疗目的是保持一个理想的解剖学和生物力学环境，预防血供重健期和愈合期中股骨头的变形，为此，
    1、应使股骨头完全包容在髋臼内；
    2、避免髋臼外上缘对股骨头的局限性压应力；
    3、减轻对股骨头的压力；
    4、维持髋关节有良好的活动范围，具体方法：

　　一、非手术治疗用支架将患髋固定在外展40度、轻度内旋位。白天带支架用双拐下床活动，夜间去除支架用三角枕置于两腿之间，仍然维持外展、内旋位。支架使用时间约1~2年，直到股骨头完全重建为止。过去应用长期的髋人字型石膏固定，由于对小儿发育及关节功能影响太大，故目前已少用或不用。各种类型的外展支架是目前常采用的治疗方法，其目的是为了：①将股骨头深深的置于髋臼之中；②避免髋臼唇对股骨头的压迫；③使股骨头所受到的压力均等；④保持髋关节良好的活动度。⑤尽可能保持圆形的股骨头及正常的髋臼。

　　二、手术治疗设想通过手术方法来改变股骨头骨化中心的循环，使股骨头与股骨颈之间的血供沟通，而采用占孔术，骨片插入或之间的血供沟通，但并未取得效果。因内有人主张采用髋关节滑膜切除术来治疗本病，有一定的效果，但手术作用的机理尚不清楚。也有人用带蒂（肌瓣或血管）植骨术，血管种植术等。近年来在国外比较公认的是作粗隆下或粗隆间截骨术。此手术的优点在于：①在手术后6～8周即可完成治疗；②手术后不需进一步应用支架要或其它限制活动及负重的措施；③截骨术可使股骨上段发生充血；④其疗效不比长期的外展支架固定来得差。截骨术的併发症是肢体缩短畸形、残留髋骨翻、截骨处骨不愈合及关节活动受限等。一般认为在7岁以下手术者疗效好，而且在手术后数年内，效果不会不断的好转。股骨头骨骺坏死的愈合过程可以缩短。术后下肢平均缩短1.4cm.