牙本质发育不全在临床上表现可清楚地分为三型：

Ⅰ型牙本质发育不全（DGI-Ⅰ）：除牙本质发育不全外，还伴有全身的骨发育不全。其病因为广泛的Ⅰ型胶原基因突变医学\教育网搜集整理。

Ⅱ型牙本质发育不全（DGI-Ⅱ）：为最常见的遗传性乳光牙本质，无全身骨骼异常。该病是最常见的人类显性遗传病中的一种，人群患病率大约为1／8000。

Ⅲ型牙本质发育不全（DGI-Ⅲ）：这是在美国马里三州一个与世隔绝地区的人所患的罕见疾病，被称为壳牙的一种牙本质发育不全类型。