遗传性牙本质发育不全是一组常染色体显性遗传病。最常见的是仅有牙齿结构发育异常的Ⅱ型牙本质发育不全，称为遗传性乳光牙本质。

遗传性乳光牙本质类型；牙本质发育不全在临床上表现可清楚地分为三型：

1．受累牙列

三种类型疾病的牙齿临床表现差异很大：一般DGI-Ⅰ的乳牙受累较恒牙更严重，而DGI-Ⅱ的乳、恒牙受累程度均等医学\教育网搜集整理。

2．患牙表现

牙齿颜色从灰到棕紫色或黄棕色，但均伴有罕见的、半透明或乳光色。由于患牙釉牙本质结合缺乏扇贝形排列，导致釉质早期丧失，牙本质遭受快速磨耗，乳、恒磨牙的 面常常变得极为扁平。但患牙似乎并不比正常牙更易患龋。

3．X线片表现

DGI-Ⅰ和DGI-Ⅱ牙齿在X线片上有异常、特殊的表现。最显著的特点是不断形成的牙本质将髓腔和根管过早地部分或完全的堵塞、闭锁。乳牙和恒牙均可见到这种表现。牙根尽管可能短、钝，但牙骨质、牙周膜和支持骨表现正常。