真性红细胞增症的临床表现
本病起病缓慢,可在病变若干年后才出现症状。有的在偶然查血时才被发现。临床表现与血容量、血液粘滞度增加紧密相关,症状依患者病情、病期不同而有很大差别。在血容量和血液粘滞度明显升高时,可出现下列各种临床症状:
1.神经系统表现
早期可出现。头痛最常见,可伴眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状。以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍等症状。少数以脑血管意外为首先表现就诊,是本病的严重并发症之一。
2.多血质表现
皮肤红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、颈部和四肢末端(指、趾及大小鱼际)为甚。眼结膜显著充血。少数可见瘀点、瘀斑。部分患者伴高血压或皮肤瘙痒,后者热水浴后明显,与嗜碱粒细胞增高释放组胺有关。
3.血栓形成、栓塞和出血
25%可以血栓栓塞症状首发,系由高血容量和高粘滞血症所致静脉血栓或血栓性静脉炎所引起。常见发生血栓和栓塞的部位有脑、周围血管、冠状动脉、门静脉、肠系膜、下腔静脉、脾、肺静脉等。不同部位血管的血栓或栓塞可产生不同的症状,但多较严重,需紧急处理。出血仅见于少数患者,常表现为皮肤瘀点、鼻出血、牙龈出血、咯血及月经过多。手术后可渗血不止。因此,除非本病已被控制,一般不主张手术。出血原因与血管内膜损伤、组织缺氧、血小板及凝血因子质和量的异常有关。
4.消化系统
本病约l0%-16 %患者合并消化性溃疡,与组胺分泌增多,刺激胃酸分泌增高、。胃活动增强和十二指肠的小血管血栓形成有关。临床表现与普通消化溃疡相似,但出血尤其是大出血多见。
5.肝脾
大约40%-50%患者肝大,70%-90%患者脾大,多为中至重度肿大,是本病重要体征之一。增大的脾表面平坦、质硬,常引起患者腹胀、纳差和便秘。若并发脾梗死,可出现脾区疼痛、压痛及磨擦音。
6.其他
本病因骨髓增生、细胞过度增殖,使核酸代谢亢进,导致血、尿中尿酸水平增高。
少数患者继发痛风或尿路、胆道形成尿酸性结石。
本病病程进展可分为三期:①红细胞及血红蛋白增多期,可持续数年;②骨髓纤维化期,此期血象处于正常代偿阶段,通常在诊断后5~13年发生;③贫血期,有巨脾、髓外化生和全血细胞减少,大多在2~3年内死亡,个别病例可演变为急性白血病。