实验室和辅助检查
(一)红细胞
1.红细胞计数和血红蛋白增高
红细胞计数大多为(6-10)× 1012/L,血红蛋白高达170-240g/L,呈小细胞低色素性(由于缺铁)。
2. 血细胞比容增高
男性≥0.54,女性≥0.50.患者常在0.60—0.80。
3.红细胞容量
以51 Cr标记法测红细胞容量大于正常值。男性>36ml/kg,女>32ml/kg.
4.红细胞形态改变
疾病初期不明显,当脾高度肿大伴随髓外造血时,外周血出现有核红细胞,红细胞大小、形态不等,可见卵圆、椭圆和泪滴样细胞。
5.红细胞寿命
病初正常或轻度缩短,晚期由于脾髓外造血及单核一巨噬细胞系统功能增强,红细胞寿命可缩短。
6.红细胞生成素血及尿中红细胞生成素水平正常或降低,明显低于继发性真性红细胞增多症患者。
(二)粒细胞
约2/3患者白细胞计数增高,多在(10-30)×10g/L,常有核左移。嗜碱性粒细胞比值亦增高。中性粒细胞碱性磷酸酶积分大多增高,而继发性红细胞增多患者一般均正常。
(三)血小板及凝血功能
血小板计数大多高于正常,为(300-1000)×10g/L.可见体积增大、畸形血小板和巨核细胞碎片。血小板寿命轻度缩短,其粘附、聚集及释放功能均减低。而出血时间、凝血酶原时间、部分凝血活酶时间及纤维蛋白含量一般正常。
(四)血容量及血液粘滞度
血浆容量一般正常或稍低,总血容量增多及红细胞容量明显增多。血液粘滞度增高,可达正常人的5~8倍。
(五)骨髓
各系造血细胞显著增生,脂肪组织减少,巨核细胞增生较明显。粒与幼红细胞比例常下降。铁染色显示贮存铁减少。
(六)血液生化
少数病人的血尿酸增加。血清γ球蛋白可增多,α球蛋白降低。约2/3病人有高组胺血症和高组胺尿症。血清维生素B12及维生素B12.结合力增加。血清铁降低。血液和尿中红细胞生成素减少。
(七)其他
绝大多数患者动脉血氧饱和度正常,此可与因缺氧所致的继发性红细胞增多症鉴别。正常情况下,在红系祖细胞体外培养中加入EPO,红系集落形成单位(CFUE)和爆式集落形成单位(BFU-E)才能生成。PV患者不加EPO也能生长,而继发性红细胞增多症患者则无此现象。染色体异常,非整倍体,尤其三倍体型较多见,但一般无特异性。2/3未治疗患者血中的组胺水平增高。基础代谢率中度增高。