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真性红细胞增多症病因和发病机制 |
| 作者：佚名 文章来源：医学教育网 点击数： 更新时间：2010-4-5 |
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真性红细胞增多症（polycythemia vera，PV）简称真红，是一种克隆性的以红细胞异常增殖为主的慢性骨髓增生性疾病。其外周血总容量绝对增多，血液粘滞度增高，常伴白细胞和血小板升高，脾大，病程中可出现出血、血栓形成等并发症。临床特征有皮肤粘膜红紫、肝脾大及血管性与神经性症状，起病隐袭，病程进展缓慢。
年发病率为0.4—1.6／10万人，发病高峰集中在50～60岁之间，因此是一种中老年性疾病。
男性患病稍多于女性。
病因和发病机制
真红系克隆性造血干细胞病，源自一个造血干细胞的病态增生。其证据是，二例真红患者同时又是葡萄糖一6一磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏的杂合子，患者未被真红影响的组织如皮肤、纤维细胞具有A型和8型G6一PD，而受累的红细胞、粒细胞、巨核细胞仅具有一种类型（A型）G- 6-PD，证实了受累及的细胞来自于一个造血干细胞。但病因及发病机制并未能阐明。
真红伴随的血栓并发症主要是由于血细胞比容增加，白细胞及血小板的活化和血液粘滞度增加所致。
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