本病的治疗原则是去除过敏原,抑制变态反应和稳定肥大细胞,达到缓解症状,清除病变。
(一)内科治疗
1.饮食的控制:对于确定的或可疑的过敏食物或药物应立即停止使用。没有食物和药物过敏史者,可采取序贯法逐个排除可能引起致敏的食物,诸如牛奶(特别在儿童)、蛋类、肉类、海虾、麦胶制品以及敏感的药物。许多病人在从饮食中排除有关致病食物或药物后,腹部疼痛和腹泻迅速改善,特别是以粘膜病变为主的病人,效果更明显。虽然饮食控制不一定能治愈本病,但一般在制定治疗方案时,总应把饮食控制作为基本措施,而首先应用。
2.糖皮质激素的应用:激素对本病有良好疗效,多数病例在用药后1~2周内症状即改善,表现为腹部痉挛性疼痛迅速消除,腹泻减轻和消失,外周血嗜酸性粒细胞降至正常水平。以腹水为主要表现的浆膜型患者在激素应用后7~10天腹水完全消失。远期疗效也甚好。个别病例激素治疗不能完全消除症状,加用硫唑嘌呤常用良好疗效(每日50~100mg)。
一般应用强的松20~40mg/d,口服,连用7~14天作为一疗程。也可应用相当剂量的地塞米松。
3.色甘酸二钠的应用:色甘酸二钠(色甘酸钠)系肥大细胞稳定剂,可稳定肥大细胞膜,抑制其脱颗粒反应,防止组织胺、慢反应物质和缓激肽等介质的释放而发挥其抗过敏作用。1988年Moots报告一例强的松治疗失败的患者应用色甘酸二钠治疗,取得良好效果。方法是100mg,每日4次口服。10天后症状渐好转,一个月后完全缓解,血中嗜酸性粒细胞由71%降至4%,10周后完全康复,体重增加10kg.Di-Gioacchino报告2例每日服1200mg色甘酸二钠,治疗4~5月后症状消失,炎症消退,外周血嗜酸性粒细胞完全恢复正常。
色甘酸二钠的用法为40~60mg,每日3次。也有用至800~1200mg/d.疗程从6周至5月不等。对糖皮质激素治疗无效或产生了较为严重的副反应者可改用色甘酸二钠治疗,作为前者的替代药物。
(二)手术治疗
病变局限以肌层浸润为主的患者,常有幽门梗阻或小肠梗阻,可考虑行胃次全切除或肠段切除或胃肠吻合术。术后如仍有症状或嗜酸粒细胞升高者,尚可应用小剂量强的松,5mg或2.5mg/d口服,维持治疗一段时间。
本病是一种自限性变态反应性疾病,虽可反复发作,但长期随访未见恶变,多数预后良好。