Leinbach提出诊断依据是:1.进食特殊食物后出现胃肠道症状和体征;2.周围血中嗜酸粒细胞增多;3.组织学证实胃肠道有嗜酸粒细胞增多或浸润。
由于不少病例不易作出诊断,临床上凡遇到难以解放的胃肠道症状,有过敏性疾患史,或进食某些食物、摄入某些药物后出现或加重胃肠道症状、周围血嗜酸粒细胞增高者均应考虑本病之可能。并进行胃肠钡餐造影或内镜检查,取活组织作病理学检查。但活检阴性并不能排除本病。
本病缺乏特异的临床表现,症状与病变的部位和浸润程度有关,一般分为两型。
(一)弥温型:多见于30~50岁,男性略多于女性。病程可长达数十年。80%病人有胃肠道症状,主要表现为上腹部痉挛性疼痛,伴恶性、呕吐、发热,发作无明显规律性,可能与某些食物有关,用抗酸解痉剂不能缓解,但可自行缓解。
1.嗜酸粒细胞浸润以粘膜为主者:多出现上消化道出血、腹泻、吸收不良、肠道蛋白丢失、低蛋白血症、缺铁性贫血及体重减轻等。约50%的患者有哮喘或过敏性鼻炎,湿疹或荨麻疹。粪便潜血试验阳性,可有夏科雷登结晶。80%患者外周血嗜酸粒细胞增高。血清蛋白降低,D-木糖耐量试验异常。X线胃肠钡餐检查正常或显示粘膜水肿征。内镜检查可见粘膜充血、水肿或糜烂。活检有嗜酸粒细胞浸润。
2.嗜酸粒细胞浸润以肌层为主:引起胃、小肠壁显著增厚、僵硬。患者往往出现幽门梗阻或小肠不完全性梗阻的症状及体征。X线胃肠钡餐检查显示幽门狭窄,蠕动减少或胃窦多个息肉样充盈缺损。诊断靠胃、小肠活检可见广泛成熟的嗜酸性粒粒细胞浸润到粘膜下,并通过肌层向浆膜层延伸。
3.嗜酸粒细胞浸润以浆膜下层为主:者常可发生腹水或胸水,其中含大量嗜酸性粒细胞。剖腹探查常见小肠浆膜增厚及嗜酸性粒细胞浸润。胃浆膜病变也可见到类似改变。
(二)局限型:多见于40~60岁,男女发病率无明显差别。主要症状为上腹部痉挛性疼痛、恶心、呕吐,起病较急,病程较短。患者过敏史不明显,外周血象仅少数有嗜酸粒细胞增多。X线胃肠钡餐造影可显示胃窦增厚、僵硬、胃窦部狭窄,可有光滑圆形或卵圆形及分叶状充盈缺损,类似肿瘤。内镜检查见有息肉样肿块,粘膜充血、水肿,易误诊为肿瘤或克隆病。少组织检查可见大量嗜酸性粒细胞浸润。