原发性舌咽神经痛的病因仍不清楚，可能是神经脱鞘所致。发病年龄多在四十岁以上，男性多於女性。其临床表现特点：

1.临床表现与疼痛部位：与原发性三叉神经痛不同，疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃腺、耳根部及下颔后部，有时以耳根部疼痛为主要表现。

2.发作情况和疼痛性质：同三叉神经痛、疼痛通常骤然发作、突然停止，每次发作持续时间多为数秒或数十秒，一般不超过两分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。

3.诱发因素：常於吞咽、说话、咳嗽或打哈欠时诱发疼痛。

4.板机点：往往有板机点，部为多在咽后壁、扁桃体、舌根等处，少数可在外耳道。

5.其他症状：吞咽动作常会诱发疼痛发作，虽然发作间歇期无任何异常，但惧怕诱发疼痛而不敢进食，患者常有消瘦、脱水、喉部痉挛感、心律不整及低血压性昏厥等症状。

6.神经系统检查：正常。

临床上多见的舌咽神经痛多半是属于原发性舌咽神经痛，暂时止痛效果不佳。