系统性红斑狼疮的临床表现是临床助理医师考试会涉及到的知识点,医学教育网收集整理,请参考。
1.一般症状
疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑和新生儿狼疮。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎、雷诺现象、荨麻疹样皮疹、少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力。炎性肌病见于5%~11%的患者,但CK通常不超过1000U.
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变(Libman-Sacks心内膜炎)。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),皱缩肺综合征(shrinkinglungsyndrome,主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~4%表现为急性狼疮肺炎,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾脏受累
狼疮肾炎(LN,50%~80%)主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常;急进性和慢性患者可有高血压、BUN和Cr升高。病理分6型(Ⅰ~Ⅵ型),小管间质病变见于30%的患者,可出现肾小管酸中毒(常与干燥综合征合并存在)。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。医学教育|网搜集整理
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,Budd-Chiari综合征和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。