再生障碍性贫血的治疗是临床助理医师考试会涉及到的知识点,医学教育网收集整理,请参考。
1.尽可能去除导致再障的各种病因。
2.积极支持治疗
主要包括改善贫血,预防重要脏器出血、防治感染及心理治疗。一般认为Hb80%,5年生存率>70%.因此急性再障有移植适应证者应首选异基因骨髓或血干细胞移植,但必须按移植常规进行,尽量减少移植相关合并症。
3.雄激素和蛋白合成同化激素治疗
雄激素是治疗慢性再障的首选药物。它能促使肾脏产生红细胞生成素(EPO);巨噬细胞产生粒/巨噬细胞集落刺激因子;在肝脏和肾脏存在5β-降解酶,使睾酮降解为5β-双氢睾酮和胆脘醇酮,后两者对造血干细胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化,因此雄激素治疗必须在有一定量残存造血干细胞的基础上,才能发挥效果。急性再障有时显示不出效果,可能与残存的干细胞太少有关。慢性再障有一定疗效,国内报告有效率为34.9%~81%.
4.造血干细胞移植
异基因骨髓或直干细胞移植是急性再障的首选治疗方法,移植后长期无病存活率可达60%~80%,其适应证一般年龄<20岁,有HLA配型相符供者,术前少量输血或未经输血,因输血易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏,易发生排斥而使移植失败。预处理一般以环磷酰胺50mg/(kg·d),连续4d静脉点滴。一般认为,输入有核细胞数应≥3×108kg(供者体重)。移植物抗宿主病(GVHD)是异基因骨髓移植失败的重要原因之一,因此在异基因骨髓移植后要常规采用预防GVHD措施,应用免疫抑制剂,如环孢素A(CSA)、环磷酰胺等(见异基因骨髓移植)。去除移植物中T细胞可以减少GVHD的发生,但移植失败率增高,此法不常用。急性再障持久性植入率>80%,5年生存率>70%.因此急性再障有移植适应证者应首选异基因骨髓或血干细胞移植,但必须按移植常规进行,尽量减少移植相关合并症。
5.免疫抑制剂治疗
一部分再障患者是由于免疫功能失调,因此近年有用免疫抑制剂治疗再障,目前常用的有抗淋巴细胞球蛋白(ALG)和抗胸腺细胞球蛋白(ATG),剂量为40mg/(kg·d),静脉点滴,连用4d,或10~15mg/(kg·d),静脉点滴8~14d,可同时合用肾上腺皮质激素,或用单倍体相合亲属提供的骨髓细胞输注,在上述免疫抑制治疗后应用雄激素,一般认为羟甲基雄酮效果好,副作用轻,3mg/(kg·d),连用3个月后评价疗效。有效率20%~80%,多为45%~50%,完全缓解率约占20%,有效病例中15%有复发。从目前积累的病例分析看,疗效与不同ATG或ALG制剂和选择病例有关。诊断后早期用药(<6个月)、粒细胞≥0.2×109/L、血小板≥30×109/L效果较好。一般认为疗效与病因、年龄无关,联合应用大剂量肾上腺皮质激素比单用ATG或ALG效果要好。药物反应有发热、血小板减少、低血压、血清病反应等;应积极处理。医学教育|网搜集整理
6.造血细胞因子治疗
由于再障是干细胞疾病,应用造血细胞因子治疗近年已有报道。大致可分为以下几种情况:用EPO治再障必须大剂量才能有效;G-CSF、GM-CSF、IL-3治疗再障对提高中性粒细胞减少感染,有一定效果,但对改善贫血和提高血小板效果不佳,大剂量应用可能有效,而这种效果常在停药后随之消失,有的甚至使粒细胞降至比用药前更低。因此有人认为,只有在严重粒细胞缺乏或合并严重感染时应用上述细胞因子,一般不作为常规应用;联合用药治疗重型再障可提高其疗效,如与ALG或ATG和环孢素A(CSA)联合治疗;或CSA和雄激素联合治疗等。已有报道ALG、CSA、甲基强的松龙和rhG-CSF治疗重型再障效果明显提高。