1.病因

中枢性尿崩症是指精氨酸加压素，严重缺乏或部分缺乏，致肾小管吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮，与低比重尿为特征的一组综合征。

（1）特发性：无明确病因，部分病人尸解时发现下丘脑视上核与脑室旁核神经细胞明显减少和消失。

（2）继发性：多为下丘脑-神经垂体部位病变，如肿瘤、手术后、损伤等。

（3）遗传性。

2.临床表现

主要为多尿、烦渴与多饮。尿量可达5～10L/d，尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50～200mmol/L；部分病人尿量在2.5～5L/d，如限制饮水尿比重可＞1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290～600mmol/L，称部分性尿崩症。如有足够水分供应，病人一般健康可不受严重影响，但当病变累及口渴中枢致口渴感消失，或由于多种原因病人处于意识障碍状态，如不及时大量补充水分，常可出现严重脱水，导致严重后果，甚至死亡。继发性尿崩症尚有原发病的症状与体征。