急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)又称格林-巴利综合征(GBS),是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
临床表现
1.病史:多数患者可追溯到病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史。
2.运动障碍:多为急性或亚急性起病,部分患者在1~2天内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远医学教育|网搜集整理端开始,多于数日至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失,发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经,称为Landry上升性麻痹。
3.感觉障碍:发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见,呈手套袜子样分布,震动觉和医学教育|网搜集整理关节运动觉障碍更少见,约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常,有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。
4.脑神经损害:有的患者以脑神经麻痹为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是舌咽、迷走神经,表现为延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见,因数日内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。
5.自主神经功能障碍:自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、直立性低血压、高血压和暂时性尿潴留。
6.均为单相病程,无复发缓解。