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Gilbert综合征 |
作者:佚名 文章来源:医学教育网 点击数: 更新时间:2010-4-5 |
轻度非结合型高胆红素血症是本病唯一有意义的异常改变,往往被误诊为慢性肝炎时才引起临床重视。这种疾病可能是终身性的,但常在年轻是因一些非特异性的主诉而被发现。本病是良性的慢性高胆红素血症中最常见的一种,其发病率为3%~5%,但以前却很少被注意。虽然这种病人的家庭成员也可能发病,但很难明确遗传模式。 本病的发病机制尚不清楚,似乎与肝脏摄取胆红素功能多方面障碍有关。而且病人血胆红素通常波动在2~5mg/dl(34~86μmol/L)范围内,在禁食和其他应激情况下则明显增高。此外,这种病人的葡萄糖醛酸转移酶活性较低,所以该病很可能与十分罕见的Ⅱ型Crigler-Najjar综合征有关。虽然在许多病人红细胞寿命轻度缩短,但不足以成为高胆红素血症的原因。 Gilbert综合征时,肝功能试验正常,尿胆红素缺乏并出现特有的胆红素类型,医学教。育网收集整理因此很易与肝炎区别。此外病人缺乏贫血及网织红细胞增加的表现,可借此与溶血相鉴别。这种病人的肝脏无异常的组织学改变,所以无须作活检,要病人放心,告知他们并未患肝病。
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