溶血性贫血
溶血性贫血（hemolytic anemia）是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血状态（hemolytic state）。正常红细胞的寿命约l20天，只有在红细胞的寿命缩短至15—20天时才会发生贫血。
慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。溶血所致的黄疸多为轻至中度，不伴皮肤瘙痒。由于长期的高胆红素血症，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象（aplastic crisis）。
急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。
酸化血清溶血试验（酸溶血试验）临床意义：阳性主要见于PNH（注：常考），某些AIHA发作严重时也可呈阳性。特异性高，为国内外公认的PNH确诊试验，但会产生假阳性，一般PNH患者的溶血度在10% 以上，阳性率为78%-80%。
抗人球蛋白试验临床意义：
1.阳性见于新生儿溶血病、自身免疫性溶血性贫血、SLE、类风湿性关节炎、恶性淋巴瘤、甲基多巴及青霉素等药物性溶血反应。
2.AIHA（自身免疫性溶血性贫血）（注：常考）：大多属于温抗体型（即于37℃条件下作用最强，主要为IgG），但也有小部分属冷抗体型（主要为IgM），故必要时应于4℃条件下进行试验，排除假阴性反应。
3.间接Coombs试验主要用于Rh或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体的检测。很少用于AIHA。
高铁血红蛋白还原试验：高铁血红蛋白还原率减低没，见于蚕豆病和伯氨喹啉型药物溶血性贫血患者，由于G6PD（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶）缺陷，高铁血红蛋白还原率明显下降。
关于溶血性贫血的定义，哪一项是正确的
A.红细胞寿命缩短
B.红细胞破坏增加
C.骨髓造血功能亢进
D.红细胞破坏增加，骨髓能代偿
E.红细胞破坏增加，超过骨髓代偿能力
答案：本题选E。
教材中提供的定义是：溶血性贫血是由于红细胞破坏加速率增医学-教育网原-创加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
急性溶血的开始症状是
A.腰背及四肢酸痛，头痛，呕吐，寒战，高热等
B.血红蛋白尿
C.休克
D.昏迷
E.肾功能衰竭
答案：本题选A。
急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生明显衰竭或休克。其后出现黄疸和其他严重贫血的症状和体征。
原位溶血时红细胞破坏的部位最主要是在
A.肝脏
B.脾脏
C.血
D.骨髓
E.以上都不是
答案：本题选D。
下列哪项结果不符合溶血性贫血
A.尿中胆红素阴性而尿胆原增多
B.红细胞减少，网织红细胞数明显增高
C.红细胞形态可正常，而寿命缩短
D.骨髓内幼红细胞明显减少
E.血中胆红素、黄疸指数增高而肝功能正常
答案：本题选D。
血管内溶血的主要实验室检查为
A.红细胞及血红蛋白下降
B.粪胆原排泄增高
C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿阳性
D.网织红细胞数增高
E.骨髓中幼红细胞增生明显
答案：本题选C。
血管内溶血是红细胞在血管内以溶解方式直接破坏。红细胞破坏迅速且数量较多，常表现为急性溶血。大量血红蛋白游离至血浆中，形成高血红蛋白血症和血红蛋白尿，慢性血管内溶血还可出现含铁血黄素尿。
