肾上腺皮质功能减退症

　　肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类，原发性肾上腺皮质功能减退症（primary adrenal insufficiency）又称爱迪生病（Addison's disease）。病因为：肾上腺结核；特发性肾上腺萎缩特发性；先天性肾上腺发育不良症

　　女性，32岁，消瘦，乏力，皮肤色素沉着伴体位性头晕2年，继发闭经1年，既往无结核病史，血糖13.1mmol／L，尿酮体（+++），血皮质醇低，抗肾上腺抗体和抗胰岛细胞抗体均阳性，诊断应为

　　A.肾上腺皮质功能低下

　　B.糖尿病1型

　　C.卵巢功能早衰

　　D.糖尿病2型

　　E.自身免疫性内分泌多腺体病

　　答案：本题选E。题中患者表现为多个内分泌器官功能障碍，且有两种内泌腺抗体阳性，诊断需考虑自身免疫性多发内分泌腺体病综合征。

　　教材中有如下描述：自身免疫性多发内分泌腺体病综合征PAS是指在同一个体发生两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病，腺体病变以功能减退为主，偶也有功能亢进与功能减退合并存在。很多PAS患者的血清中存在各种器官特异性自身抗体。

　　皮质醇增多症最常见的病因为

　　A.肾上腺皮质腺瘤

　　B.双肾上腺皮质增生

　　C.肾上腺皮质腺癌

　　D.异位ACTH综合征

　　E.医源性糖皮质激素过多

　　答案：本题选B。

　　皮质醇增多症（hypercorrisolism）又名库欣缩合征，各病因的相对发病率依次为：垂体疾病所致者70%；肾上腺腺瘤和癌约占15%，而异位ACTH综合征约占15%。

　　垂体疾病分泌过多的ACTH使得双侧肾上腺皮质增生。

　　下列疾病中，早期治疗预后最好的是

　　A.肾上腺皮质增生

　　B.肾上腺皮质腺癌

　　C.异源ACTH综合征

　　D.不依赖ACTH的双侧小结节增生

　　E.肾上腺皮质腺瘤

　　答案：本题选E。

　　肾上腺皮质腺瘤常为单侧，手术摘除尽可能保留腺瘤外其他正常肾上腺组织，故术后罕见复发者（注：教材里用罕见一词评价本病的术后复发情况，说明手术效果非常好），术后医学-教育网-原创可能出现一过性肾上腺皮质功能减退，需及时补充皮质激素。

　　关于肾上腺腺癌，哪项不正确

　　A.可发生低钾性碱中毒

　　B.病程长，发展缓慢

　　C.血中ACTH常降低

　　D.女性病人常有明显的男性化

　　E.不被大剂量地塞米松抑制

　　答案：本题选B。

　　肾上腺腺癌：少见，约占1%。在组织学上很难与腺瘤区分，但通常癌较腺瘤大（直径>3cm），癌体内常示出血、坏死以及多形细胞，生长快，呈浸润性，易早期转移。CT和B超常见钙化。癌肿除分泌醛固酮外，也可同是分泌其他皮质类固醇如醛固酮的前体物、糖皮质类固醇或性激素等。

　　A.可发生低钾性碱中毒：分泌醛固酮

　　B.病程长，发展缓慢：错，癌生长快，呈浸润性，易早期转移。

　　C.血中ACTH常降低：分泌糖皮质激素，反馈性抑制ACTH分泌，故血中ACTH常降低

　　D.女性病人常有明显的男性化：分泌性激素。

　　E.不被大剂量地塞米松抑制：因分泌糖皮质激素，故不被大剂量地塞米松抑制。

　　增生型皮质醇增多症伴垂体微腺瘤下列治疗方案中应首先

　　A.双肾上腺全切加垂体放疗

　　B.一侧肾上腺全切，一侧大部分切除

　　C.肾上腺次全切除加垂体放疗

　　D.经蝶窦切除垂体微腺瘤

　　E.肾上腺次全切除加神经递质抑制剂

　　答案：本题选D。增生型皮质醇增多症是由垂体微腺瘤所导致的，摘除了垂体微腺瘤，皮质醇增多症自然缓解，若垂体微腺瘤过小暂未发现或不宜切除，为控制症状可考虑手术一侧肾上腺全切，一侧大部分切除。