重点:
1.动脉粥样硬化
2.高血压
3.风湿病:病因和发病机制,基本病变,各器官病变,心瓣膜病
4.感染性心内膜炎:急性和亚急性
5.心肌病和心肌炎
内容:
动脉粥样硬化(AS)
一、概述:
心血管系统最常见的疾病。主要累及大中动脉,基本病变是动脉内膜的脂质沉积,内膜灶状纤维化、粥样斑块形成,致使管壁变硬、管腔危险,并引起一系列继发缺血改变,尤其在心和脑。
二、危险因素
1)高脂血症:指血浆中总胆固醇和甘油三酯异常增高。特别是低密度脂蛋白(LDL)和极低密度脂蛋白只蛋白(VLDL)水平持续升高,高密度脂蛋白(HDL)水平下降。
2)其他:高血压、吸烟、糖尿病、高胰岛素血症、甲减、遗传因素、年龄、肥胖性别。
三、发病机制尚未最后阐明。
共同机制:脂类物质等因素损伤血管内皮细胞,脂类物质进入血管内膜,刺激吞噬细胞进入内膜、增生、吞噬脂类物质成为泡沫细胞。同时刺激中膜平滑肌细胞迁移入内膜成为泡沫细胞,并增生导致管壁纤维组织增生。其中泡沫细胞的来源是关键。
四、基本病理变化
分期 |
肉眼 |
镜下 |
脂纹 |
动脉内膜点状或细条纹状的黄色微隆起
常见于主动脉后壁和分支开口处
苏丹III染为桔红色 |
内膜下大量泡沫细胞聚集 |
纤维斑块 |
动脉内膜瓷白色不规则形隆起 |
病灶表面被覆大量胶原纤维构成的纤维帽,纤维帽下为数量不等的泡沫细胞。 |
粥样斑块
(粥瘤) |
AS特征性病变
动脉内膜黄色隆起,表面白色硬组织,深部黄色粥样物质 |
纤维帽下大量坏死崩解产物、胆固醇结晶和钙盐沉积。病变底部可见肉芽组织增生。 |
复合性病变 |
斑块内出血、破裂、血栓形成、钙化、动脉瘤形成、血管腔狭窄 |
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五、主要动脉病变
1)主动脉:后壁和分支开口处
2)冠心病
3)肾:AS固缩肾
4)四肢:间歇性跛行
5)肠系膜
高血压
一、发性高血压定义:
原因不明的、以收缩压≥140mmHg(18.4kPa)和(或)舒张压≥90mmHg(12.0kPa)为主要表现的独立性全身疾病,以全身细动脉硬化为基本病变,常引起心、脑、肾及眼底病变,并伴有相应的临床表现。
二、病因发病机制:
复杂,至今未完全阐明。
三、类型:原发性高血压分良性高血压和恶性高血压两类
1.良性高血压:又称缓进型高血压,约占原发性高血压的95%,多见于中、老年,进展缓慢。病理变化分三期:
1)机能紊乱期全身细小动脉间歇性痉挛,血压波动性升高,动脉无器质性病变。
2)动脉病变期:
①细动脉硬化是高血压的主要病理特征,表现为细动脉玻璃样变。最易累及肾人球小动脉和视网膜动脉。玻璃样物质是血浆蛋白渗入到血管壁中的结果。
②肌型小动脉硬化:主要累及肾小叶间动脉、弓状动脉及脑动脉。表现为内膜胶原纤维及弹力纤维增生,中膜平滑肌细胞增生,不同程度胶原纤维增生。
③大动脉硬化最常累及主动脉及其主要分支,并发动脉粥样硬化。
3)内脏病变期
①心左室代偿性肥大。早期向心性肥大,晚期离心性肥大,严重时发生心衰。
②肾镜下:人球小动脉玻璃样变及肌型小动脉硬化,导致病变区肾小球缺血硬化,相应的肾小管萎缩,间质纤维化。病变相对较轻的肾单位代偿性肥大。肉眼:原发性颗粒性固缩肾,双侧对称。
③脑包括高血压脑病、脑软化、脑出血、局部小动脉瘤和微小动脉瘤。
④视网膜中央动脉发生细动脉硬化。
2.急进型高血压:又称恶性高血压。多见于青少年,血压显著升高,常超过230/130mmHg,以舒张压升高明显,进展迅速,肾和脑受累最重。可见高血压脑病,或肾衰出现早。特征性病理变化:
1)增生性小动脉硬化:动脉内膜显著增厚,中膜平滑肌增生,胶原纤维增多,致管壁呈层状葱皮样增厚,管腔狭窄。
2)坏死性细动脉炎:动脉管壁的纤维素样坏死。
风湿病
一、风湿病概述和基本病理变化
发病原因 |
与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 |
病变性质 |
变态反应性炎症 |
主要累及 |
全身结缔组织。 |
最常侵犯 |
心脏(最严重)、关节、血管等处。皮下结节和环形红斑有助诊断 |
危害 |
急性期(5~15岁)过后,常导致慢性心瓣膜病(20~40岁)。
关节炎不导致畸形。 |
病理特征 |
风湿小体(Aschoff小体)形成 |
基本病理变化 |
三期(具有反复发作的特点):
1.变质渗出期(1个月):胶原纤维的粘液变性和纤维素样坏死
2.肉芽肿期(2~3月):梭形Aschoff小体(风湿小体、风湿小结)形成
部位:心肌间质的小血管周围、心内膜下、皮下结缔组织
组成:中央为变性坏死的胶原纤维,围绕以吞噬细胞吞噬坏死物质后衍生而来的Aschoff细胞(毛虫细胞、枭眼细胞、风湿细胞),外围以少量纤维母细胞和T淋巴细胞
Aschoff细胞特点:细胞体积大,圆形,胞质丰富,嗜碱性,核大,圆形或椭圆形,1-2个,核膜清晰,染色质集于中央。
3.愈合期(2~3月):Aschoff细胞变为纤维细胞,Aschoff小体纤维化,梭形瘢痕形成。 |
二、风湿病的各器官病变
1、风湿性心脏病包括风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎、风湿性心外膜炎(心包炎)。当心脏全层组织时称风湿性全心炎。
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风湿性心内膜炎 |
风湿性心肌炎 |
风湿性心外膜炎 |
累及部位 |
心瓣膜:二尖瓣最常见,其次是主动脉瓣 |
心肌间质 |
心外膜 |
病理变化 |
瓣膜闭锁缘疣状赘生物
白色血栓(相当于心瓣膜的附壁血栓) |
心肌间质出现风湿小体 |
浆液性渗出
纤维素性渗出(绒毛心) |
结局 |
慢性瓣膜病
(1)瓣膜狭窄:瓣膜增厚、相互粘连,瓣膜环硬化狭窄。
(2)瓣膜关闭不全:瓣膜卷曲、缩短、穿孔,腱索缩短、粘连。 |
心肌间质瘢痕形成
心肌不易受损害 |
融解吸收
机化纤维化(缩窄性心外膜炎) |
2.风湿性关节炎
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风湿性关节炎 |
类风湿性关节炎 |
累及关节 |
大关节:
膝、踝、肩、腕、肘 |
腕、掌指关节、近端指间关节 |
病理改变 |
滑膜充血肿胀,浆液渗出为主,易吸收 |
慢性增生性滑膜炎。
增生的滑膜覆盖关节软骨,导致关节软骨破坏;充满关节腔后,继发纤维化、钙化,引起永久性关节强直。 |
后遗症 |
渗出物易完全被吸收,不留后遗症 |
关节强直畸形 |
临床特点 |
游走性、反复发作 |
多发性、对称性 |
3.皮肤病变
1)环形红斑:渗出性病变,四肢和躯干皮肤多见,1~2日内消退。
2)皮下结节:增生性病变。镜下可见Aschoff小体。多见于肘、腕、膝、踝关节附近的伸侧面皮下结缔组织。
两者对风湿病有辅助诊断意义。
4.风湿性动脉炎大小动脉均可受累,小动脉受累多见。血管壁可见Aschoff小体,晚期管壁纤维化,管腔狭窄。
5.风湿性脑病主要病变为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。当锥体外系受累时,患儿出现肢体的不自主运动,称为小舞蹈症。
感染性和风湿性心内膜炎的鉴别
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风湿性心内膜 |
急性感染性心内膜炎 |
亚急性感染性心内膜炎 |
病因 |
与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病 |
致病力强的化脓菌
金葡、溶链、肺球 |
致病力弱的细菌
草绿色链球菌 |
病变部位 |
二尖瓣>主动脉瓣 |
病变基础 |
正常瓣膜 |
原有风湿病变的瓣膜 |
赘生物 |
有 |
1)肉眼 |
瓣膜闭锁缘上的细小疣状赘生物,白色半透明,单行排列 |
瓣膜上较大的赘生物,灰黄,质地松脆
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2)脱落 |
与基底部附着牢固,不易脱落 |
易脱落 |
3)镜下 |
白色血栓 |
脓性渗出物、血栓、坏死组织、大量菌团等 |
血小板、纤维素、菌团、坏死等 |
4)栓塞 |
无 |
败血性梗死 |
无菌性梗死 |
结局 |
慢性瓣膜病 |
瓣膜溃疡、穿孔,急性心瓣膜功能不全 |
心肌病和心肌炎
一、心肌病的概念:
指至今原因不明的以心肌病变为主的一类心脏病,称原发性心肌病,又称特发性心肌病
二、心肌病分类及特点
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扩张性/充血性心肌病(最常见) |
肥厚性心肌病 |
限制性心肌病 |
病变特征 |
进行性心脏肥大,心腔扩张和心肌收缩力下降 |
左心室显著肥厚、室间隔不对称性肥厚、舒张期心室充盈异常,左心室流出道受阻
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心室充盈受限为特点。
相似于缩窄性心包炎。典型病变是心室内膜和内膜下心肌进行性纤维化,导致心室壁顺应性降低,心腔狭窄。 |
镜下 |
肥大和萎缩心肌细胞交错排列,常可见小灶状空泡变性和肌浆溶解 |
心肌细胞弥漫性肥大,心肌纤维排列紊乱 |
心肌萎缩和变性常见 |
三、克山病:地方性心肌病。可能与硒缺乏有关。主要病理变化为心肌严重的变性、坏死和瘢痕形成。
四、心肌炎分类及特点
1.概念:各种原因引起的心肌局限性或弥漫性炎症。
2.病毒性心肌炎:比较常见。肉眼无明显病变。镜下:心肌细胞变性坏死,其间可见淋巴细胞和单核细胞浸润。
3.孤立性心肌炎:特发性心肌炎。分两类:
1)弥漫性间质性心肌炎:心肌较少变性坏死,其间较多的淋巴单核细胞浸润。
2)特发性巨细胞性心肌炎:心肌灶状坏死、肉芽肿形成。