3.临床表现

　　（1）出血症状：患者发病突然，发病前多数病人有情绪激动、用力、排便、咳嗽等诱因。患者突然剧烈头痛，恶心呕吐、面色苍白、全身冷汗。半数病人可出现精神症状，如烦躁不安、意识模糊、定向力障碍等。以一过性意识不清多见，严重者呈昏迷状态，甚至出现脑疝死亡。20%患者出血后可抽搐发作。有的患者不出现眩晕、项背痛、或下肢疼痛。脑膜刺激征明显，常在蛛网膜下腔出血后1～2天内出现。多数病人出血后经对症治疗，病情逐渐稳定，意识情况和生命体征好转，脑膜刺激症状减轻。颅内动脉瘤在首次破裂出血后，如未及时治疗，一部分病人可能会再次或三次出血。死于再出血者约占本病的1/3，一般多死于六周内。也有数月甚至数十年后再次破裂出血的。

　　（2）颅神经损害：以一侧动眼神经瘫痪常见，占6%～20%，提示同侧颈内动脉-后交通动脉瘤或大脑后动脉动脉瘤。

　　（3）偏瘫：本病在出血前后产生偏瘫和轻偏瘫者约占20%，是病变或出血压迫运动区皮质和其传导束所致。

　　（4）视力视野障碍：蛛网膜下腔血液可沿视神经鞘伸延，眼底检查25%患者可见玻璃体膜下片块状出血，这种出血在发病后1小时以内即可出现，这是诊断蛛网膜下腔出血的有力证据。出血量过大时，血液可浸入玻璃体内，引起视力障碍。10%～20%患者可见视乳头水肿。视交叉、视束或视放射受累则产生双颞偏盲或同向偏盲。

　　（5）约1%的颅内动静脉畸形的颅内动脉瘤患者还可出现颅内杂音。部分蛛网膜下腔出血患者发病后数日可有低热，属出血后吸收热。

　　4.鉴别诊断

　　5.处理原则

　　（1）首先应明确是否为蛛网膜下腔出血：CT对诊断蛛网膜下腔出血很有帮助。在有CT的条件下，应立即为患者做头部CT检查。蛛网膜下腔出血在CT可表现为脑沟、脑池或外侧裂中有高密度影。某些患者同时可见脑室积血，血液可波及一个或全部脑室，或在脑实质内或沟裂中形成血肿。有时CT还可确定出血原因，如增强扫描后可见动静脉畸形影像等。CT已能确诊的蛛网膜下腔出血患者，一般不再需要腰穿检查。因为伴有颅内压增高蛛网膜下腔出血的患者，腰穿时可能诱发脑疝。再者，如因动脉瘤破裂造成的蛛网膜下腔血，腰穿时的疼痛刺激，以及患者精神紧张，会导致动脉瘤再次破裂出血。脑血管造影或数字减影脑血管造影，对于自发性蛛网膜下腔出血患者，是确诊的必须手段。尽早脑血管造影检查，能及时明确动脉瘤部位、大小、单发或多发，动静脉畸形的供血动脉和引流静脉情况，还可以了解侧支循环情况。对怀疑脊髓血管畸形的患者还应行脊髓血管造影。脑血管造影应行股动脉插管全脑血管连续造影。对自发性蛛网膜下腔出血，只给对症治疗，而不行脑血管造影明确诊断的，会造成动脉瘤或动静脉畸形等疾病的漏诊。

　　（2）药物治疗：目的是制止继续出血，防止继发性脑血管痉挛。患者需住院治疗，绝对卧床休息。给予镇静治疗，有便秘者，可服用缓泻剂。血压高者应降压治疗。为防止动脉瘤再度出血，可用：①6-氨基已酸4～6g溶于100ml生理盐水或5%～10%葡萄糖中静滴，15～30分钟滴完，以后持续静点1g/h，维持12～24小时，以后每日静滴24g ，持续7～10天，改口服逐渐减量共用3周左右。肾功能障碍者慎用，副作用有血栓形成的可能；②止血芳酸100～200mg加入5%～10%葡萄糖液或生理盐水缓慢静注，每日2～3次；③止血环酸250～500mg加入5%～10%葡萄糖液中静滴，每日1～2次。为防止继发性血管痉挛可早期使用钙离子拮抗剂尼莫地平。

　　（3）病因治疗：对引起蛛网膜下腔出血的动脉瘤或动静脉畸形应考虑给予适当的手术、介入或放射治疗。

　　第20题

　　试题答案：A

　　考点：

　　☆☆☆考点1：围生医学概念；

　　围生医学又称围产医学，是20世纪70年代迅速发展的一门新兴医学，是研究在围生期内加强对围生儿及孕产妇的卫生保健，也就是研究胚胎的发育、胎儿的生理病理以及新生儿和孕产妇疾病的诊断与防治的科学。国际上对围生期的规定有4种：

　　1.围生期Ⅰ：从妊娠满28周（即胎儿体重≥1000g或身长35cm）至产后1周；

　　2.围生期Ⅱ：从妊娠满20周（即胎儿体重≥500g或身长25cm）至产后4周；

　　3.围生期Ⅲ：从妊娠满28周至产后4周；

　　4.围生期Ⅳ：从胚胎形成至产后1周。

　　根据世界卫生组织的推荐，我国采用围生期Ⅰ计算围生期死亡率。

　　第21题

　　试题答案：E

　　考点：

　　☆☆☆☆考点26：羊水过少；

　　1.定义及可能病因

　　妊娠晚期羊水量少于300ml称羊水过少。可能病因有：

　　（1）胎儿畸形：如胎儿先天肾缺如、输尿管或尿道狭窄致尿少或无尿致羊水少。

　　（2）过期妊娠：胎盘功能减退、胎儿脱水致羊水少。

　　（3）胎儿宫内发育迟缓（IUGR）胎尿生成减少致羊水少。

　　（4）羊膜病变。

　　2.诊断要点

　　（1）临床表现：胎动时感腹痛，检查腹围、宫高较同期妊娠小，轻微刺激易引起宫缩，临产后阵痛剧烈，宫缩多不协调，宫口扩张缓慢，产程延长。易发生胎儿窘迫与新生儿窒息，增加围生儿死亡率。

　　（2）B型超声检查：最大羊水平面≤2cm为羊水过少；≤1cm为严重羊水过少。羊水指数法≤0.8cm羊水过少临界值；≤5.0cm为羊水过少绝对值。

　　（3）羊水直接测量：破膜时羊水少于300ml为羊水过少。

　　3.处理原则及羊膜腔输液

　　妊娠足月，除外胎儿畸形后，应剖宫产，比阴道分娩明显降低围生儿死亡率。羊膜腔输液治疗妊娠中晚期羊水过少有效。羊膜腔输液可解除脐带受压，使胎心变异减速率、胎粪排出率以及剖宫产率降低，提高新生儿成活率。

　　第22题

　　试题答案：A

　　考点：

　　☆☆☆☆考点9：狭窄骨盆在分娩时的处理；

　　原则是明确狭窄骨盆的类别和程度，了解胎位、胎儿大小、胎心率、宫缩强弱、宫颈扩张程度、破膜与否，结合年龄、产次、既往分娩史综合判断，决定分娩方式。

　　1.一般处理

　　安慰产妇，保证营养及水分摄入，必要时补液。监测宫缩强弱，勤听胎心及检查胎先露部下降程度。

　　2.骨盆入口平面狭窄的处理

　　（1）明显头盆不称：骶耻外径＜16cm，骨盆入口前后径＜8.5cm者，足月活胎不能入盆，不能经阴道分娩，应行剖宫产。

　　（2）轻度头盆不称：骶耻外径16～18cm，骨盆入口前后径8.5～9.5cm，足月＜3000g，胎心率正常，应试产。出现宫缩乏力，胎膜未破者在宫口扩张3cm时行人工破膜。破膜后宫缩较强，产程进展顺利，多能经阴道分娩。若试产2～4小时，胎头仍不入盆，或伴胎儿窘迫征象，应及时剖宫产。胎膜已破，为了减少感染，应适当缩短试产时间。

　　3.中骨盆及骨盆出口平面狭窄的处理

　　（1）中骨盆平面狭窄：胎头俯屈及内旋转受阻，易发生持续性枕横位或枕后位。若宫口开全，胎头双顶径达坐骨棘水平或更低，可经阴道助产。若胎头双顶径未达坐骨棘水平，或出现胎儿窘迫征象，应剖宫产。

　　（2）骨盆出口平面狭窄：不应进行试产。常用出口横径与出口后矢状径之和估计出口大小。两者之和＞15cm，可多经阴道分娩；两者之和在13～15cm时，多需胎头吸引器或产钳助产；两者之和＜13cm，足月活胎不能经阴道分娩，应行剖宫产。

　　4.骨盆三个平面均狭窄的处理

　　主要是均小骨盆。估计胎儿不大，头盆相称，可以试产。若胎儿较大，明显头盆不称，胎儿不能通过产道，应尽早剖宫产。

　　5.畸形骨盆的处理

　　畸形严重、头盆不称明显者，应及时剖宫产。

　　第23题

　　试题答案：B

　　考点：

　　☆☆☆☆☆考点2：预防接种实施程序；

　　详见下表：

　　第24题

　　试题答案：C

　　考点：

　　☆☆☆考点6：苯丙酮尿症的诊断；

　　本病为少可治性遗传代谢病之一，力求早期诊断与治疗，避免其神经系统的不可逆性损伤。

　　1.新生儿期筛查

　　采用Guthrie细菌生长抑制试验可以半定量测定新生儿血液苯丙氨酸浓度，也可在苯内氨酸脱氢酶作用下进行比色定量测定。当苯丙氨酸含量>0.24mmll/L（4mg/dl），应复查或采静脉血进行苯丙氨酸定量测定。患儿血浆苯丙氨酸通常可高达1.2mmll/L（20mg/dl）以上。

　　2.尿三氯化铁试验和2，4-二硝基苯肼试验

　　是检测尿中苯丙酮酸的化学呈色法，特异性欠佳，有假阳性和假阴性的可能，一般用于对较大儿童的初筛。

　　3.血浆游离氨基酸分析和尿液有机酸分析

　　该试验不仅为本病提供生化诊断依据，同时可鉴别其他可能的氨基酸、有机酸代谢缺陷。

　　4.尿蝶呤分析

　　应用高压液相层析测定尿液中新蝶呤和生物蝶呤的含量，可以鉴别三种非典型PKU.

　　5.DNA分析

　　苯丙氨酸羟化酶的编码基因位于2号染色体长臂，目前已有cDNA探针作产前基因诊断。

　　第25题

　　试题答案：E

　　考点：

　　☆☆☆☆☆考点8：急性风湿病的临床表现；

　　1.一般表现

　　（1）发热：约半数患儿在发病前1～4周有上呼吸道感染史。常呈急性起病，发热在38℃～40℃间，无一定热型，1～2周后转为低热；隐匿起病者仅有低热或无发热。

　　（2）其他表现：精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛和腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。

　　2.心脏炎

　　首发病例中40%～50%累及心脏，左心瓣膜最常受累，多于发病1～2周内即出现症状。

　　（1）心肌炎：轻者可无症状，重得伴不同程度心功能不全。常见体征有心动过速，心脏增大，心音减弱，可闻奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音。心电图变化最常见为Ⅰ度房室传导阻滞，ST段下移及T波平坦或倒置。

　　（2）心内膜炎：以二尖瓣受累最常见，主动脉瓣次之。心尖部Ⅱ～Ⅲ级吹风样全收缩期杂音和舒张期隆隆样杂音，主动脉瓣区有时可闻舒张期吹风样杂音。由于早期病变为急性炎症所致，杂音可以消失，反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时，则杂音为持续性。一般来说，需经多次发作才能造成瓣膜病变，导致二尖瓣闭锁不全或二尖瓣狭窄需半年和2年左右。

　　（3）心包炎：一般积液量少，临床上难以发现，有时于心底部听到心包磨擦音，少有心音遥远、肝大，颈静脉怒张

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