主动脉口狭窄（aortic stenosis）包括瓣膜型、瓣下型和瓣上型，成人以瓣膜型常见。瓣膜型半数以上为二叶式主动脉瓣畸形，该畸形在成人中的患病率约为1％。男女之比为3～4：1.瓣叶增厚、钙化、粘连或融合而造成狭窄。由于左室排血受阻，左心室压力升高，主动脉压力降低，左心室肥厚并逐渐扩大。

　　临床特点

　　（1）瓣上型狭窄者通常合并其他畸形，难以存活到成人期，瓣下型狭窄者，到青春期前大多已形成严重左室流出道梗阻。瓣膜型狭窄者在成年期前一般无症状。

　　（2）二叶式主动脉瓣畸形者，出生后其瓣膜开放、关闭功能大多正常。瓣叶随年龄增长而逐渐纤维化和钙化。40～50岁时，半数左右的病人可发生不同程度的狭窄。狭窄程度随年龄增长进行性加重。

　　（3）临床主要表现为心绞痛、心功能不全、晕厥和猝死。

　　诊断要点

    （1）主动脉瓣区收缩期喷射性杂音，向颈根部传导。第2心音减弱。颈动脉可扪及收缩期震颤。

　　（2）X线可显示左室肥大。心电图典型改变为左室肥大伴劳损。超声心动图、左心导管及左室造影可显示狭窄病变的特征，测量跨瓣口压力阶差，可估计狭窄的程度。

　　（3）应与风湿性心脏病主动脉瓣狭窄及肥厚型梗阻性心肌病等相鉴别。

　　治疗

　　对有症状（心绞痛、晕厥、呼吸困难）者，或虽无症状但跨主动脉瓣口压差＞50～70mmHg的病人，应考虑外科手术或经导管介入治疗。如系瓣膜型狭窄，且瓣叶无钙化，可采用经导管球囊扩张术或外科主动脉瓣分离术治疗。术后瓣叶可发生钙化，引起再狭窄或合并明显关闭不全。

　　在术后20～25年，35％～45％的病人需要再次手术置换主动脉瓣。对瓣下型狭窄，一般采用外科手术治疗。