肺动脉口狭窄（pulmonic stenosis），可单独存在，也可合并其他心脏畸形。有三种类型：①瓣膜狭窄型，约占75％；②漏斗部型，右室流出道肥厚或有隔膜，造成流出道狭窄；③肺动脉型，肺动脉主干狭窄，可合并分支狭窄。单纯性肺动脉瓣狭窄在成人先天性心脏病中较为常见。由于右心室排血受阻，右室压力增高，可出现右室肥厚，肺动脉压力降低。

　　临床特点

    （1）未经手术或介入治疗的病人，一般可活到成人期。在出现右心衰竭前多无症状。

　　（2）成人轻、中度瓣膜狭窄患者，其狭窄程度并不随年龄增长而加重。

　　（3）严重狭窄者，随着年龄增长，右心室肥厚加重，右室舒张压和右房压升高，可经卵圆形孔发生右向左分流，出现发绀。

　　诊断要点

    （1）胸骨左缘第2肋间，响亮、粗糙的收缩期喷射性杂音。多伴有震颤。第2心音分裂，肺动脉瓣成分减弱。可有来自肺动脉的收缩早期喷射音。

　　（2）X线检查示右心室扩大，肺血减少。心电图典型改变为右室肥厚伴劳损。超声心动图可显示狭窄病变的解剖位置和形态，并可估计跨瓣口压力阶差。右心导管检查可测量跨狭窄部位压力阶差，右室造影可显示狭窄病变的特征。

　　（3）应与房间隔缺损、室间隔缺损、原发性肺动脉扩张相鉴别。

　　治疗

    对瓣膜型狭窄者，如果右心室与肺动脉之间收缩期压力阶差＞40mmHg者，应考虑采用经导管球囊扩张术或外科手术治疗。这两种治疗方式的近、远期效果均好。术后远期存活率与正常人群相近。