临床表现
癫痫的临床发作形式繁多,常见的有如下类型:
一、全身强直-阵挛性发作:
又称大发作。按其发展过程可分如下三期:
(一)先兆期:
约半数患者有先兆,指在意识丧失前的一瞬间所出现的各种体验。常见的先兆可为特殊感觉性的幻视、幻嗅、眩晕,一般感觉性的肢体麻木、触电感,内脏感觉性的如腹内气体上升或热血上涌感,运动性的如头眼向一侧斜视,精神性的如恐怖感、奇异感等。一般持续1~数秒钟。有先兆者,可利用此段时间坐、卧、或避开危险。同一患者其先兆症状多固定不变,常指明大脑皮质有局限性损害,故可根据先兆症状协助定位。原发性全身强直-阵挛性发作无先兆。
(二)痉挛期:
继先兆期后,随即意识丧失,进入痉挛发作期。首先为强直性发作(强直期),表现突然尖叫一声,跌倒在地,全身肌肉强直,上肢伸直或屈曲,手握拳,下肢伸直,头转向一侧或后仰,眼球向上凝视。呼吸肌强直致呼吸暂停,面唇紫绀。瞳孔散大,对光反应消失。唇、舌或口腔粘膜有咬伤。约持续20秒钟,进入阵挛期,全身肌肉呈节律性抽搐,频率开始较快,随之逐渐减慢,随最后一次痉挛后抽搐停止。此期,自动呼吸恢复,面、唇紫绀逐渐减轻,口腔内分泌物增多,口吹白沫或血沫。还可伴尿失禁、全身大汗。持续约一分钟。在痉挛发作期尚可出现心跳加快、血压升高等,且由于意识障碍,突然跌倒,可致患者外伤、溺毙、触电、烧伤或引起火灾及各种安全事故。
(三)昏睡期:
抽搐停止后患者进入昏睡、昏迷状态,然后逐渐清醒,部分患者在清醒过程中有精神行为异常,表现为挣扎、拒抗、躁动不安。醒后除先兆外,对发作过程不能回忆,并可感到头痛、全身乏力、疼痛、呕吐等。
有些患者在一次发作之后意识尚未恢复又连续多次发作称全身强直-阵挛性发作(大发作)持续状态。常由于突然撤除或更换抗癫痫药物或感染等引起。由于持续状态期间脑神经元能耗骤增,脑内pH下降,加之全身性缺氧,肌肉强烈而持久性收缩,酸性代谢产物增加,可导致脑缺氧、脑水肿甚至脑疝形成。由于呼吸循环改变可致缺氧性脑病、昏迷、去大脑皮质综合征,甚至危及生命。
二、失神发作又称小发作。通常有如下几种类型:
(一)简单性失神发作:
又称典型失神发作。临床表现为突发突止的意识障碍,可在工作、活动、进食和步行等情况下发生。患者突然动作中顿、呆立(坐)不动,手中持物跌落,呼之不应,但从不跌倒,持续5-30分钟。对发作过程不能回忆。一日发作数次至上百次不等。多见于6-12岁儿童。脑电图呈爆发性、两侧对称同步性3Hz棘慢波发放,容易受深呼吸诱发。
(二)复杂性失神发作:
又称失神(小)发作自动症。除表现发作性意识丧失外,在发作期间还可有类似颞叶自动症的一些表现,如咂嘴、无目的摸索、双手磨擦、徘徊等一些刻板动作。对发作期不能回忆。须与复杂部分性鉴别。本症发作时间较短,无感觉性及精神性先兆,发作期及间歇期均无颞叶损害证据,发作时脑电图为3Hz棘慢波综合,而非为一侧或双侧颞叶波及(或)棘波放电,过度换气亦容易诱发。
(三)肌阵挛性失神发作:
又称肌阵挛性小发作。表现为两侧对称性眼、面、颈、四肢或躯干短暂肌阵挛发作,不伴有或伴有短暂意识障碍。脑电图呈典型3Hz的棘慢波爆发或发作性多棘波慢波综合发放。2/3的患者过度换气可诱发发作,约半数儿童患者对光敏感。
(四)运动不能性发作:
又称失张力性猝倒发作。突然出现短暂意识障碍,肌张力丧失姿势不能维持而跌倒。脑电图表现与简单性失神发作相同。
三、简单部分性发作又称局限性发作。是不伴有意识障碍的运动、感觉和植物神经症状的发作。
(一)简单运动性发作:
多数呈阵挛性发作,少数呈强直性发作。常见于一侧肢体远端如手指、足趾或一侧口角或眼部,持续数秒至十数秒后自然终止。若发作持续数时、数日、数周甚至数月者称部分性癫痫持续状态或称Koshevnikov癫痫。若发作按大脑皮质运动区排列顺序扩展,发作可从某一局部扩及整个一侧头面及肢体,此时不伴有意识障碍,称Jackson发作。当发作扩及皮质下的丘脑、中脑网状结构并扩及对侧大脑皮质时可引起意识障碍及全身强直-阵挛性发作,称继发性全身性发作。若部分性运动发作持续时间长或较严重时,发作停止后可使原有瘫痪暂时加重或出现暂时性局限性瘫痪者称Todd麻痹。
(二)简单感觉性发作:
多表现为手指、足趾、口角或舌部的发作性麻木感、针刺感、触电感等。亦可与简单运动性发作一样,神经元异常放电沿大脑皮质感觉区颁顺序扩散,成为Jachson发作;若扩及中央前回则呈部分性运动性发作,扩及中央脑及对侧皮质则呈继发性全身强直-阵挛性发作。
四、复杂部分性发作又称精神运动性癫痫。系伴有意识障碍的部分性发作。其多数病例病灶在颞叶,故又称为颞叶癫痫(发作)。但有的病灶并不在颞叶而在额叶或边缘叶。可表现为下列症状:
(一)特殊感染性发作:
多为幻觉发作。嗅幻觉者多闻及难于形容的怪味,如腐尸臭气、烧焦或霉烂气味等。若伴有意识模糊、梦境感者称钩回发作,病变多在颞叶钩回。视幻觉者表现为眼前闪光、视物变大、变小、变形、变近、变远等。听幻觉者为听到模糊或清晰的语声、噪声或乐声等。味幻觉者为尝到异味感。前庭性者有旋转感,飘浮感等。
(二)内脏感觉性发作:
常表现为自感腹部或胸部有一股热气向头部方向上升,还可有心悸、腹痛、肠鸣、急便感等。
(三)记忆障碍发作:
常见的为对陌生的人、地有似曾相识(人物)或旧地重游(环境)的熟悉感;或反之对熟人熟地有陌生感或失真实感。
(四)情感障碍发作:表现为恐惧、焦虑、不安、愤怒、忧郁或欣快等。
(五)思维障碍发作:表现为强迫思维、妄想等。
(六)自动症:
发作期间意识混浊,做出一些简单或复杂的动作,分别称为简单自动症和复杂自动症。前者可表现为咂嘴、咀嚼、吞咽、流涎等(称摄食或口咽自动症),或为反复搓手、拍手、解开衣扣、掏摸衣袋等症状(称行为或习惯性自动症);后者可分为梦游症和漫游症两种。梦游症多在夜间睡眠中突然起床活动,做出一些不可理解或可以理解的动作及行为,如整理室内物品、清扫、洗衣、开关抽屉等,然后又复入睡,次晨对发作经过毫无所知;漫游症又称神游症,系指发作发生在白昼,表现为离开原工作岗位,无目的漫游,或搭乘车船,外出旅游等,对发作过程亦多不能回忆。有时伴有精神运动兴奋,表现为赤身裸体、无理吵闹、越墙、跳楼等。若伴有幻觉,可作出一些伤人、毁物、甚至杀人、放火等危害社会治安的暴力行为。每次发作可持续数分、数时、数日乃至数月之久。
五、功能性部分性发作以往认为部分性(局限性)癫痫均为继发性者。但功能性部分性发作系一种原发性良性发作,多见于儿童。
(一)儿童良性中央-颞棘波灶癫痫:
多在3~13岁发病,表现为一侧口角、齿龈的感觉异常及一侧口唇、面部、舌咽部强直性或阵挛性抽搐,伴言语困难,但意识清楚。多于睡眠中发作。抽搐可波及上肢,甚或发展成全身强直-阵挛性发作。因父母在患儿全身抽搐时才发现发作,故常误诊为全身强直-阵挛性发作。脑电图呈一侧或双侧中央区和颞部棘波灶。发作频度较少,常为数月发作一次。约占儿童癫痫的15%~20%.对抗癫痫药物有良效,至青春期自愈,预后良好。
(二)儿童良性枕部放电灶癫痫:
属原发性、良性癫痫。发病年龄自15个月至17岁,平均7岁。多表现为发作性黑朦、幻视(单纯性)、错视,继之可有偏侧肢体阳挛性抽搐或全身强直-阵挛性发作。约有25%的中层得发作后有偏头痛样头痛。闭目状态下脑电图可见发作性枕部高波幅棘波、尖波或棘慢波发放,睁眼时消失。
六、其他类型
(一)婴儿痉挛:
以短暂、激剧和强烈的多发性肌强直或阵挛性收缩发作为其主要表现。以“折刀样”或“鞠躬样”、“点头样”发作最多,亦可呈Moro反射(拥抱反射)样痉挛发作。常在婴儿期(4~6个月)起病,多伴有智力发育迟滞,脑电图呈高度失律,West综合征。可由胎儿期、围产期及出生后多种原因引起。
(二)热性惊厥:
小儿急性发热性疾病进伴有的一种痉挛发作。以3岁以前婴幼儿多见,多呈全身强直-阵挛性发作。与热度高低不呈正相关,有进低热即可引起,与遗传因素有一定关系。预后多良好,多数不需服用预防性抗癫痫药物,在学童期自愈。亦有一部分患儿在反复出现热性痉挛后转变为无热惊厥(癫痫)。
实验室及其他检查
(一)依据病史资料:这是诊断癫痫的主要手段之一。应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史,胎儿期、围产期的情况,有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑寄生虫等病史。查体中注意有无皮下结节、全身性疾病及神经系统局限体征。
(二)脑电图检查:这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。
(三)血糖、血钙、血脂、脑脊液、脑电图、经颅多普勒超声波、脑血管造影、核素脑扫描、rCBF、CT、MRI等。
(四)排除其他发作性疾患。
诊断
一、确定是否为癫痫发作
(一)依据病史资料:
这是诊断癫痫的主要手段之一,因发作时多有意识障碍,故除向患者了解病史外,还应向家人或目睹患者发作者作补充了解。注意询问初次发作年龄、发作情况及以后的发作频度、发作时间、场合,有无先兆,那一部位首先出现症状,发作时有无意识障碍、口吐白沫、面色青紫、瞳孔散大、病理反射、自伤、外伤、失禁,发作后有无肢体瘫痪、无力、神经系统体征等。
(二)脑电图检查:
这是诊断癫痫极为有价值的辅助手段。间歇期检查其阳性率可达50%以上。若重复检查,并适当选用过度换气、闪光刺激、睡眠及药物等诱发试验,其异常率可增加到90%.晚近开发的长时间脑电图监测和电视录相能进一步提高其阳率。主要的癫痫波为棘波、尖波、棘(尖)慢波、高度失律和其他发作性节律波等。
二、区分癫痫的发作类型主要依据详细的病史资料、脑电图常规检查、长时间监测和录相结果进行判断。失神发作为双侧对称、同步3Hz的棘慢波放电,肌阵挛性癫痫为多棘波慢波发放,部分性发作为局限性棘波、尖波、棘慢波,婴儿痉挛为高度失律脑电图。
三、查明癫痫的病因在癫痫诊断确定之后,应设法查明病因。在病史中应询问有无家族史,胎儿期、围产期的情况,有无产伤、头颅外伤、脑炎、脑膜炎、脑寄生虫等病史。查体中注意有无皮下结节、全身性疾病及神经系统局限体征。然后针对所怀疑的病因选择有关检查,如血糖、血钙、血脂、脑脊液、脑电图、经颅多普勒超声波、脑血管造影、核素脑扫描、rCBF、CT、MRI等检查,以进一步查明病因。