风湿热：

风湿热是一种与A族己型溶血性链球菌上呼吸道感染有关的自身免疫性疾病。主要表现为全身结缔组织非细菌性炎症，病变主要累及心脏、关节和皮下组织，偶可出现中枢神经系统病变。反复发作后常易导致慢性风湿性心脏病。

（一）病因和发病机制

风湿热的病因和发病机制尚未完全明了。一般认为本病虽然与溶血性链球菌感染有密切关系，但本病并非溶血性链球菌直接侵袭的结果。

（二）临床表现

1.全身症状 发病前l～3周，多数患者有咽峡炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染史。

2.主要表现

（1）心脏炎 为风湿热最重要的临床表现，包括心肌炎、心内膜炎和心包炎，尤以前两者最为重要。

1）心肌炎：病理上可分为局限性和弥漫性。局限性心肌炎病变较轻，临床上可无明显症状。弥漫性心肌炎常影响心肌营养和功能，有时尚可累及传导系统，可有心前区不适、疼痛、心悸以及充血性心力衰竭的症状。常见体征：

①窦性心动过速：为心肌炎的早期体征，心率常在100～140次/分之间，与体温升高不成比例，退热后或睡眠时心率仍快。心尖搏动弥散微弱，心浊音界扩大。阿司匹林可使体温下降，但心率未必恢复正常。

②心脏增大：心浊音界常呈双侧性增大，心尖搏动弥散、微弱。

③心音改变：第一心音常减弱，如合并心衰者可听到舒张期奔马律。

④杂音：心尖区或主动脉瓣区常听到Ⅱ级以上的收缩期吹风样杂音。心脏扩大形成相对性二尖瓣关闭不全，有时心尖区出现短促、轻微舒张中期杂音，主动脉瓣区的舒张早期杂音呈高调、叹气样、递减型。杂音可在风湿活动控制后减轻或消失。

⑤心律失常：可有早搏、阵发性心动过速、不同程度的房室传导阻滞及阵发性房颤等。

⑥心力衰竭：充血性心衰为严重心肌炎所致，常见于儿童，病情往往凶险，患者有呼吸困难、咳嗽、面色苍白、肝肿大、水肿，甚至肺水肿等表现。

2）心内膜炎：常较心肌炎晚，早期诊断比较困难。出于左心室及其瓣膜所受压力较大，容易发生损害，故常侵及二尖瓣，其次为主动脉瓣。

3）心包炎：常见于重症病人，常与心肌炎、心内膜炎同时存在。患者自觉心前区疼痛，查体见心尖搏动微弱或消失，心浊界扩大，心音遥远，心前区常有心包摩擦音，可仅持续数小时或数天，甚至2～3周消失。大量心包积液罕见，X线检查呈烧瓶样，心电图胸导联有ST段抬高等改变。渗出液吸收后不遗留明显病征。

（2）多发性关节炎典型患者少见，其特点：①多发性：以膝、踝、肩、腕、髋、肘等大关节为主，典型表现为红、肿、热、痛等炎症表现和运动功能障碍；②对称性：常在双侧对应的关节上同时发病；③游走性：即病变关节不固定，常从一个关节转移到另一个关节上；④炎症消退后，关节功能完全恢复而不留畸形。

不典型者仅有关节酸痛，常与气候变化有关。

（3）皮肤病变

1）环形红斑

2）皮下结节。

（4）舞蹈症

（5）其他表现风湿炎症偶可累及胸膜、肺、腹膜、肾、虹膜、睫状体及大、中型动脉，导致相应的临床表现。

（三）实验室和其他检查

1.血常规检查 常有轻度红细胞计数和血红蛋白含量降低。白细胞计数轻、中度增高，中性粒细胞增多。

2.红细胞沉降率（血沉）因纤维蛋白原、α和γ球蛋白增高，轻度贫血，血沉可加快。风湿热伴严重心衰时，由于肝淤血而制造纤维蛋白原的能力减退，血沉亦可不增快。

3.C反应蛋白 患者血清中含有能沉淀肺炎球菌细胞荚膜丙种多糖体的α球蛋白，使实验呈阳性。其意义同血沉，但不受心衰影响。

4.黏蛋白 为胶原基质内的化学成分，风湿活动时，胶原纤维破坏使血清中黏蛋白增高。正常值为20～40mg/L.

5.血清蛋白电泳 白蛋白减少，α2和γ球蛋白可升高。

6.咽拭子培养 约1/4的患者可有A族乙型溶血性链球菌培养阳性。

7.血清溶血性链球菌抗体测定 这类抗体增加只能说明近期有溶血性链球菌感染。常用的有：①抗链球菌溶血索“0”（ASO）（简称抗“0”），超过500IU为增高；②抗链球菌激酶（ASK）大于80IU为增高；③抗透明质酸酶，正常值≤l28kU/L.

8.快速链球菌抗原试验 通常有很高的特异性，但敏感性低，故阴性结果不能除外A族乙型溶胤性链球菌在咽部的存在。

9.免疫指标 循环免疫复合物检测阳性，总补体和补体C3降低，免疫球蛋白IgG、lgA、IgM急性期增高，B淋巴细胞增多，T淋巴细胞减少。

10.抗心肌抗体 80%呈阳性，持续时间可长达5年。

11.心电图检查 在风湿性心脏炎时，以PR间期延长常见；还可有ST段下移。T波低平、双相或倒置，QT间期延长以及心律失常如过早搏动、阵发性心动过速。

12.X线检查 心脏可呈弥漫性增大。