实性或多囊型成釉细胞瘤是指经典的骨内型成釉细胞瘤,可沿松质骨的骨小梁间隙向周围浸润,其波及范嗣往往超越X线所示的肿瘤边缘,若手术不充分极易复发。
肿瘤常见于30~49岁,下颌较上颌多见,其中下颌磨牙区和下颌升支部为最常见的发病部位。发生在上颌者以磨牙区多见。肿瘤生长缓慢。表现为无痛性、渐进性颌骨膨大。骨质受压则吸收变薄,压之有乒乓球样感。肿瘤区可出现牙松动、移位或脱落。肿瘤较大时可致面部变形。X线可表现为单房或多房性透射影,边界清楚,可见硬化带。肿瘤生长可导致牙移位、牙根吸收。伴有埋伏牙者可表现类似于含牙囊肿的X线特点。
肉眼见肿瘤大小不一。剖面常见有囊性和实性两种成分,通常在实性肿瘤的背景下,可有多处囊性区域,故也称多囊型。囊腔内含黄色或褐色液体。实性区呈白色或灰白色。
组织学上,典型成釉细胞瘤的上皮岛或条索由两类细胞成分构成,一种为瘤巢周边的立方或柱状细胞,核呈栅栏状排列并远离基底膜;另一种位于瘤巢中央,排列疏松,呈多角彤或星形,类似于星网状层细胞。
成釉细胞瘤的组织结构和细胞形态变异较大,可有多种表现。
(1)滤泡型:肿瘤形成孤立性上皮岛,上皮岛中心部由多边形或多角形细胞组成,这些细胞之间彼此疏松连接,类似于成釉器的星网状层,上皮岛周边围绕一层立方状或柱状细胞,类似于成釉细胞或前成釉细胞,细胞核呈栅栏状排列并远离基底膜,即极性倒置。上皮岛中央的星网状区常发生囊性变,形成小囊腔,囊腔增大时周边部细胞可被压成扁平状。滤泡之间的肿瘤间质为疏松结缔组织。
(2)丛状型:肿瘤上皮增殖呈网状连接的上皮条索,其周边部位是一层立方或柱状细胞医学教|育网搜集整理,被周边细胞包围的中心部细胞类似于星网状层细胞,但其含量较滤泡型者少。这型肿瘤发生囊性变是在肿瘤间质内,而不是上皮内囊性变。
(3)棘皮瘤型:是指肿瘤上皮岛内呈现广泛的鳞状化生,有时见角化珠形成。常出现在滤泡型成釉细胞肿瘤内。
(4)颗粒细胞型:肿瘤上皮细胞有时还可发生颗粒样变性,颗粒细胞可部分或全部取代肿瘤的星网状细胞。颗粒细胞大,呈立方状、柱状或圆形。其胞质丰寓,充满嗜酸性颗粒,在超微结构和组织化学上类似于溶酶体。
(5)基底细胞型:肿瘤上皮密集成团或呈树枝状,细胞小而一致,缺乏星网状细胞分化,较少见,需与基底细胞癌和颌骨内腺样囊性癌相鉴别。
(6)角化成釉细胞瘤:肿瘤内出现广泛角化。镜下肿瘤由多个充满角化物的微小囊肿构成,衬里上皮以不全角化为主,并伴有乳头状增生,因此又称为乳头状角化成釉细胞瘤。
上述组织学亚型中以滤泡型和丛状型最为常见,其中有些亚型往往混合出现。