本病最常见病因为肾上腺结核和自身免疫性肾上腺炎。肾上腺结核是结核茵血行播散引起,病人常有陈旧或活动性其他部位结核,如肺、腹腔、肾结核;自身免疫性肾上腺炎者可检出血清抗肾上腺细胞抗体,且可能伴有其他器官或内分泌腺自身免疫病,如桥本甲状腺炎,Ⅰ型糖尿病、白斑病等。双侧肾上腺手术、肾上腺淀粉样变等多种原因也可引起本病。
本病肾上腺皮质全层毁坏,包括球状带,并可累及肾上腺髓质,故有皮质醇缺乏和醛固酮缺乏引起的多系统症状和代谢紊乱。
1.乏力明显,充分休息也难以恢复。喜静,不愿活动,淡漠,嗜睡。严重的有精神失常。食欲不振,消化不良,时有恶心,喜咸食。严重时呕吐,腹胀,腹泻。体重明显减轻。因皮质醇分泌不足使糖原异生作用减弱,肝糖原消耗过多,常有不耐饥饿和空腹低血糖。
2.心脏缩小,心排血量减少,血压偏低,常感头晕眼花,直立性低血压。肾脏贮钠排钾能力下降,尿钠增多医`学教育网搜集整理,以及血容量减少使血管紧张素Ⅱ和抗利尿激素释放增加,饮水过多时肾廓清水能力减弱更易发生稀释性低血钠症。
3.对垂体的反馈性抑制作用减弱,ACTH、促脂素(LPH)和黑素细胞刺激素(MSH)分泌增多医`学教育网搜集整理,出现皮肤、粘膜色素沉着,以暴露部位、皮肤皱褶处、瘢痕处和易摩擦部位更明显。口腔内齿龈、舌尖及颊粘膜也有色素沉着。
4.对感染、外伤、劳累等各种应激的抵御能力减弱,易发生肾上腺危象。若同时有肾上腺和其他脏器活动性结核,常有低热、盗汗、虚弱、消瘦更明显。
当临床表现疑原发性慢性肾上腺皮质功能减退症时,需依据实验室检查确诊:①血浆总皮质醇(F)水平及24小时尿游离皮质醇(UFC)或17-羟类固醇(17-OHCS)明显降低,ACTH兴奋试验、血F及24小时尿UFC或17-OHCS不升高也证实肾上腺皮质贮备功能减退;②同时血浆ACTH水平明显升高,常比正常人高5~50倍;③肾上腺结核在CT、MRI和B超检查有钙化灶,肾上腺增大等改变。抗肾上腺抗体阳性有助于自身免疫性肾上腺炎诊断。