为了方便广大考生更好的复习临床医学检验考试，医学教育网搜集整理了临床医学检验关于巨血小板综合征的内容，以供各位考生学习参考，希望对考生掌握基础知识有所帮助。
亦称Bernard-Soulier综合征。系常染色体隐性遗传。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的数量减少或缺乏，医学|教育网搜集整理也可有GPIb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能结合vWF，使其不能粘附于内皮下组织，并对瑞斯托霉素不发生聚集反应。
