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血管性血友病因子检测（vWF）是一种大分子蛋白多聚体。vWF的测定包括含量测定、功能分析，必要时还可进行基因诊断。

（1）原理：

①vWF抗原测定：可利用免疫电泳法、ELISA或胶乳凝集散射比浊法进行准确定量。

②vWF瑞斯托霉素辅因子活性检测：在瑞斯托霉素存在的条件下，vWF通过与血小板膜GPⅠb-Ⅸ相互作用使正常血小板发生凝集。凝集的强度与被检血浆中vWF的含量和结构有关。将正常人混合血浆作为100%瑞斯托霉素辅因子，用缓冲液将其稀释成不同稀释度，加入瑞斯托霉素和新鲜洗涤过的或甲醛固定过的正常血小板悬液，血小板会出现不同强度的凝集。根据正常血浆的稀释度及其相应的凝集反应，绘制标准曲线。被检血浆的瑞斯托霉素辅因子活性可以从标准曲线中查到。

（2）参考范围：

vWF抗原94.1%±32.5%

vWF瑞斯托霉素辅因子活性50%～l50%

（3）临床意义：

vWF减低：主要用于vWD的诊断和分型。

vWF增高：vWF是一种急性时相反应蛋白，很多情况下都增高，常见于血栓性疾病、如心肌梗死等，肾小球疾病、DM、妊高征及大手术后。