临床助理医师考试复习之肾病综合征的几种病理类型:
(一)微小病变肾病
微小病变肾病好发于儿童(占儿童肾病综合征的80%左右),临床主要表现为突发的大量蛋白尿和低蛋白血症,可伴有高脂血症和水肿。血尿和高血压少见。60岁以上的患者中,高血压和肾功能损害较为多见。
本病的发病机制尚不清楚,可能与T细胞功能紊乱有关。从微小病变肾病患者获得的T淋巴细胞体外培养可产生导致肾小球通透性增高的因子,将其注入动物体内会引起肾小球细胞足突广泛融合。光镜下肾小球没有明显病变,近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫荧光阴性。电镜下的特征性改变是肾小球脏层上皮细胞的足突融合。
本病大多数对激素治疗敏感(儿童约为93%,成人约80%),一般使用10—14天开始利尿,蛋白尿在数周内转阴,但容易复发。长期反复发作或大量蛋白尿未能控制,则需注意病理类型的改变,如系膜增生性肾炎或局灶性节段性肾小球硬化。此外,5%左右的儿童患者会表现为激素抵抗,应积极寻找抵抗的原因并调整治疗方案。
(二)系膜增生性肾小球肾炎
系膜增生性肾小球肾炎是我国原发性肾病综合征中常见的病理类型,约占30%,显著高于欧美国家(约占l0%)。本病好发于青少年,男性多见。多数病人起病前有上呼吸道感染等前驱感染症状,部分病人起病隐匿。临床主要表现为蛋白尿或(和)血尿,约30%表现为肾病综合征。
病理特征是光镜下可见系膜细胞和细胞外基质弥漫增生,可分为轻、中、重度。根据免疫荧光结果可分为IgA肾病(单纯IgA或以IgA沉积为主)和非IgA系膜增生性肾小球肾炎(以IgG或IgM沉积为主),常伴有C3的沉积,在肾小球系膜区或沿毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜下可见系膜区有电子致密物沉积。
多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应,50%以上的病人经激素治疗后可获完全缓解医学教育/网搜集整理。
其治疗效果与病理改变的轻重程度有关,病理改变轻者疗效较好,病理改变重者则疗效较差。
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