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分类
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左向右分流型（医学教育网搜集整理）
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右向左分流型
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房间隔缺损
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室间隔缺损
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动脉导管未闭
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法洛四联症
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血流动力学
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右心房接受上下腔静脉回流的血，又接受左心房分流的血，导致右心房、右心室舒张期负荷过重，因而右心房、右心室增大，肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少；缺损大时，肺动脉压力也有不同程度的增高
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缺损大时，肺循环可达体循环的3～5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化形成肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫（艾森曼格综合征）
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肺动脉血流增加，左心室舒张期负荷过重，左心房、左心室扩大，室壁肥厚；肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，当肺动脉压力超过主动脉压力时，临床上可出现差异性青紫（上半身不紫而下半身紫）
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由四种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大。其中以肺动脉狭窄最重要，是决定患儿病理生理改变和临床重要程度的主要因素
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临床表现
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发育落后，患儿体格瘦小、乏力、多汗，活动后气促，当剧哭、肺炎或心衰时可出现暂时性青紫
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小型缺损可无症状；大型缺损时发育落后、呼吸急促、多汗、吃奶费劲，消瘦、苍白、乏力易患呼吸道感染性疾病
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导管较粗分流较大时可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、心悸等
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青紫最早出现而且是主要表现；蹲踞；阵发性呼吸困难或晕厥；长期缺氧可有杵状指的出现；活动耐力下降
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体征
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心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，多数病例于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性；肺动脉瓣区第二心音亢进并固定分裂(不受呼吸影响)
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胸骨左缘第3～4肋间可闻及响亮而粗糙的（Ⅲ～Ⅳ）全收缩期杂音，肺动脉瓣第二心音稍增强，即所谓的Roger病；有震颤
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胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙而响亮的连续机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，与收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二心音增强
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心前区隆起，胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级粗糙收缩期杂音，呈喷射性，响度取决于肺动脉狭窄程度；可有震颤
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X线检查
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心脏扩大，尤以右心房、右心室增大最为明显。肺动脉总干明显突出，两侧肺门区血管增大，搏动增强，在透视下有时可见到肺门舞蹈，肺野血管纹理增粗。主动脉弓影缩小。
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中度以上缺损心影轻度到中度扩大，左心缘向左向下延长，肺动脉圆锥隆出，主动脉结变小，肺门充血。重度阻塞性肺动脉高压心影扩大反而不显著，右肺动脉粗大，远端突变小，分支呈鼠尾状，肺野外周纹理稀疏
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分流量较大的病人，可见肺充血、肺动脉影增粗和搏动强、肺动脉总干弧凸起、主动脉弓影明显、左心室增大；有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大（主动脉影增宽）具有鉴别意义
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心影正常或稍大，上纵膈增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，形成木靴状外形，肺血管纹理减少
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心电图
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典型的病例常显示右心室肥大，不完全性或完全性右束支传导阻滞。心电轴右偏。P波增高或增大，P-R间期延长。额面心向量图QRS环呈顺时针方向运行。30岁以上的病例室上性心律失常逐渐多见
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缺损小示正常或电轴左偏。缺损较大，随分流量和肺动脉压力增大而示左心室高电压、肥大或左右心室肥大。严重肺动脉高压者，则示右心肥大或伴劳损
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可有四种类型的变化：正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大，后两者均伴有相应程度的肺动脉高压
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电轴右偏，右心室肥大，亦可见右心房肥大
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超声心动图
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右心室内径增大，左室面心室间隔肌部在收缩期与左室后壁呈同向的向前运动，与正常者相反，称为室间隔矛盾运动。双维超声心动图检查可直接显示房间隔缺损的部位和大小
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左心房、左、右心室内径增大，室间隔回音有连续中断，多普勒超声：由缺损右室面向缺孔和左室面追踪可深测到最大湍流
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左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可能显示出未闭的动脉导管。彩色多普勒血流显像可探测到从降主动脉经未闭动脉导管进入肺动脉的血流
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可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄
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心导管检查
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右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉，心导管进入右心房后可能通过房间隔缺损进入左心房
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右心室水平血氧含量高于右心房0.9%容积以上，偶尔导管可通过缺损到达左心室。依分流量的多少，肺动脉或右心室压力有不同程度的增高
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可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流，此时动脉血氧含量尤其是下肢动脉血氧含量降低
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右心导管进入右心室后，易从高位的室缺进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉
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治疗
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内科、外科治疗，介入性治疗
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同前
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内科治疗主要为并发症的处理；外科治疗已在学龄前选择；介入性治疗
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内科治疗，缺氧时可选择普萘洛尔，及时治疗并发症外科治疗宜在2～3岁以上手术
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并发症
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支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和亚急性细菌性心内膜炎
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同前
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肺炎、心力衰竭、细菌性心内膜炎等
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脑血栓、脑脓肿及亚急性细菌性心内膜炎
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