浆细胞瘤是临床执业助理医师考试中的一部分考点,希望临床执业助理医师考生认真复习,顺利通过临床执业助理医师考试。
发病率很高,比骨肉瘤的发病率高。好发于男性,男女比例为1.5∶1.好发于成年人或老年人,通常在40~50岁以后发病,少见于30岁以前,不见青春期以前。
皮肤浆细胞最常见于骨髓瘤或为其他组织的原发性浆细胞瘤的转移。此种病例称继发性皮肤浆细胞瘤。也可由其下方的骨损害直接扩展而发生。继发性皮肤浆细胞瘤预后差。较罕见者为单发性或多发性皮肤损害,见于其他任何组织未受累者,骨部X线片和骨髓活检均正常,但皮肤损害可产生单克隆蛋白。此种皮肤损害称原发性皮肤浆细胞瘤。有些病例,其皮肤损害经治疗而消退,从不复发,预后好。有些患者则发展为骨髓瘤。原发性和继发性浆细胞瘤二者的皮肤损害的外观均无特异性,表现为皮肤色、红色或紫色真皮或皮下结节。
浆细胞瘤是起源于骨髓的全身性肿瘤,迟早要累及全身的大多数骨骼,特别是于成人期有红骨髓的部位。这些区域是躯干部位的海绵状骨、颅骨和长骨的干骺端,尤其是髋关节和肩关节周围的海绵状骨。
浆细胞瘤的骨骼播散不是同时发生的,也不是一致的。在浆细胞瘤的某个阶段,一些骨骼容易受侵犯,而另一些则不,或其病灶只能在显微镜下看到。
发病初期为单一病灶局限于单一骨段的浆细胞瘤并不罕见,这种浆细胞瘤即是单发性浆细胞,虽然单一病灶可保持数年,但持续性单一病灶的单发性浆细胞少见,几乎都会有骨骼播散,并导致死亡。单发性浆细胞瘤最常见的发生部位为脊柱(一个或两个椎体),其次为躯干骨及股骨近端。
首发症状是模糊的或定位不清,可持续数周或数月,包括轻度骨疼痛、体质虚弱、体重下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛,并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而加重,椎旁肌肉可挛缩,叩击棘突可诱发疼痛。一些下腰痛的病例,多发性骨髓瘤的肿瘤组织可压迫神经根,引发坐骨神经或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显诱因的情况下,脊柱疼痛可变得非常剧烈,这是病理性椎体骨折的征象。椎体受到广泛侵犯时,可由于渐进性的或突然的脊髓压迫发生结束瘫,伴或不伴椎体压缩骨折医学`教育网搜集整理。
疼痛和病理骨折不常见于首发症状中,这些症状多发生在肿瘤已明显的阶段。
在进展期,可能有浅表骨的肿胀(肋骨、胸骨、锁骨)、进行性体重下降、贫血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所致的巨舌,少数病例有肾功能不全,严重者可致尿毒症。