小儿肾病综合征（NS）是一组由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。
一、并发症
（一）感染：由于NS患儿免疫功能低下，蛋白质营养不良，高度水肿造成局部血液循环不良，加之患儿多用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗等，使。肾病患儿极医学教`育网搜集整理易罹患各种感染。常见的感染有呼吸道、皮肤、泌尿道和腹腔，其中尤以上呼吸道感染最多见，占50%以上。呼吸道感染中病毒感染常见，但其后常并发细菌感染或两者同时存在。结核杆菌感染亦应引起重视。另外肾病患儿的医院感染不容忽视，以呼吸道感染和泌尿道感染最多见，致病菌以条件致病菌为主。
（二）电解质紊乱和低血容量：常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。患儿可因不恰当长期禁盐或长期食用不含钠的食盐代用品，过多使用利尿剂，以及感染、呕吐、腹泻等因素均可致低钠血症。在上述诱因下可出现厌食、乏力、嗜睡、血压下降甚至出现休克、抽搐等。如在大量使用利尿剂或激素后大量利尿，出现食欲不振，进食较少而忽略及时补钾可致低钾血症。大量蛋白尿时钙常与蛋白结合随尿丢失，加之长期服用激素和肾病时维生素D水平降低使肠道钙吸收不良，骨骼对甲状旁腺激素的敏感性降低等，引起低钙血症甚至出现低钙性惊厥。另外由于低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降、显著水肿，而常有血容量不足，尤在各种诱因引起低钠血症时易出现低血容量性休克。
（三）血栓形成：NS高凝状态易致各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重，少尿甚至发生肾衰竭。但临床以不同部位血管血栓形成的亚l临床型则更多见。除肾静脉血栓形成外，可出现：①两侧肢体水肿程度差别固定，不随医学教`育网搜集整理体位改变而变化。多见有下肢深静脉血栓形成；②皮肤突发紫斑并迅速扩大；③阴囊水肿呈紫色；④顽固性腹水；⑤下肢疼痛伴足背动脉搏动消失等症状体征时，应考虑下肢动脉血栓形成。股动脉血栓形成是小儿NS并发的急症状态之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死而需截肢；⑥不明原因的咳嗽，咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征阳性时要警惕肺栓塞，其半数可无临床症状；⑦突发的偏瘫、面瘫、失语或神志改变等神经系统症状在排除高血压脑病，颅内感染性疾病时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者其临床症状多不明显。
血栓形成的原因主要是NS时存在高凝状态，由于：①肝脏合成凝血因子增多，形成高纤维蛋白原血症，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ因子增加；②血浆抗凝血物质浓度降低，特别是尿中丢失抗凝血酶Ⅲ过多；③血小板数量增多，黏附性和聚集率增加；④高脂血症时血流缓慢，血液黏稠度增高；⑤感染或血管壁损伤激活内源性凝血系统；⑥过多应用强有力的利尿剂使血容量减少、血液浓缩；⑦长期大剂量激素应用可促进高凝状态等。
（四）急性肾衰竭：5%微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。这类患儿并无血容量下降和急性肾小球坏死，可能与间质水肿，近曲小管内和Bowman囊内静水医学教`育网搜集整理压增加以至肾小球净滤过压下降有关。另以蛋白管型致肾内梗阻也是原因之一。此类肾衰可发生于肾病初期或病程中任何时期，但多见于有明显液体潴留时，患儿表现长期少尿（1周～1月），BUN及肌酐升高，尿比重下降，尿中可见大量很长的管型或双层管型。
当NS临床上出现急性肾衰竭时，要考虑以下原因：①急性间质性肾炎，可由使用合成青霉素、呋塞米、非类固醇消炎药引起；②严重肾间质水肿或大量蛋白管型致肾内梗阻；③在原病理基础上并发大量新月形成；④血容量减少致肾前性氮质血症或合并。肾静脉血栓形成。
（五）肾小管功能障碍：NS时除了原有肾小球的基础病可引起肾小管功能损害外，由于大量尿蛋白的重吸收，可导致肾小管，主要是近曲小管功能损害。临床上可见肾性糖尿或氨基酸尿，严重者可呈Faneoni综合征。此类患儿对糖皮质激素治疗反应差，远期预后差。
（六）生长延迟：肾病患儿的生长延迟多见于频繁复发和长期接受大剂量糖皮质激素治疗的病例。但其发生机制错综复杂，不仅由于蛋白质营养不良或／和糖皮质激素的影响，而且肾病本身引发的生长激素抵抗也是其生长障碍发生的因素之一。另外胰岛素，甲状腺激素和促性腺激素等水平和效应下降也是引发生长障碍的因素之一。但多数患儿在肾病缓解后有生长追赶现象。
二、诊断
凡临床具备肾病4大特点者即可确诊为肾病综合征。大量蛋白尿（+++～++++），低蛋白血症（白蛋白可低至10～20g／L）为必备条件。仅具有4大特征者称为单纯性肾病，病理分型为微小病变，如伴有不同程度的血尿、反复出现的高血压、氮质血症、血总补体或C3，反复降低者医学教`育网搜集整理称为肾炎性肾病，病理分型为非微小病变型。一般初发病例无须行肾穿刺活组织检查。当对糖皮质激素治疗无反应，高度提示局灶性节段性硬化或另外一些肾小球肾炎所致的肾病时，或临床或实验室证据支持肾炎性肾病或慢性肾小球肾炎的患儿，或对频繁复发和对糖皮质激素依赖者在细胞毒药物治疗前均应行肾穿刺活组织检查。
三、主要治疗措施
在控制水肿、维持水电解质平衡、供给适当的营养、预防和控制伴随感染的基础上正确使用肾上腺皮质激素。应用时应掌握“始量要足、减量要慢、维持要长”的原则。临床上常根据对8周激素治疗的效应区别为完全效应、部分效应或无效应。国内多采用中长程疗法：泼尼松每日2mg／kg，总量不超过60mg，分3次口服。若4周内尿蛋白转阴，则转阴后至少巩固2周开始减量，改为隔日2mg／kg晨医学教`育网搜集整理起顿服，继用4周，以后每2～4周减2.5～5mg，直至停药，疗程6个月，此为中程疗法。若治疗4周内尿蛋白为转阴，可继续服至转阴后2周，一般用药8周，最长不超过12周，然后改为隔日2mg／kg晨起顿服，继用4周，减量方法同上，疗程9～12个月，此为长程疗法。短程疗法因易于复发，已渐不用。如肾病复发或激素依赖者可采用激素冲击疗法或加用免疫抑制剂。同时，在应用激素治疗过程中，每日给予维生素D及适量钙剂。
