石棉肺(asbestosis)是由于长期吸入石棉粉尘所引起的尘肺。其主要病变为肺内广泛的间质纤维化、胸膜斑形成和胸膜肥厚、粘连,从而使呼吸功能受到严重损害。患者恶性胸膜间皮瘤及肺癌的发生率较高。
1.病因:石棉为一组含纤维素及不同浓度镁、铁、铝、钙及钠的硅酸盐结合体,有两种主要类型:蛇纹盐类(湿石棉)和闪石棉(青石棉和铁石棉等)。湿石棉纤维短而细,柔软卷曲,适用于纺织;青石棉、铁石棉纤维粗、长、质硬,致病性较强。各种石棉均具有细纤维、可弯曲晶体的共性。具有耐酸、耐碱、隔热、绝缘、柔韧性好、抗拉力强等特性,可制成多种耐压、耐磨、隔热、绝缘材料,广泛用于工业。接触石棉主要引起四类肺部疾病,即石棉肺、胸膜斑和胸膜钙化、肺癌和间皮瘤。引起与石棉有关疾病的工种主要有从事石棉初级产品生产的石棉矿开采、选矿、粉碎及运输等工种。从事二级石棉产品加工工业有石棉厂的开包、轧棉、纺织石棉绳、石棉瓦和石棉板等工种。而潜在接触工种则非常多,如造船厂、机车厂、锅炉厂的建造工,汽车制造厂的制动器、离合器衬片制造与装配工等,使用绝缘材料、隔热材料、以及管道工等均可吸入石棉粉尘,均为潜在接触石棉者。均有发生与石棉相关的疾病的可能性。
2.病理生理:石棉尘颗粒呈针形,吸入肺内时容易沿支气管进入下肺叶,直径小于3μm的石棉纤维沉积于呼吸性细支气管,部分到达肺泡。通过机械性刺激和化学作用,引起细支气管肺泡炎。石棉尘沉积在肺内后形成粉尘灶,巨噬细胞吞噬,继之纤维组织增生,导致肺泡隔、小叶间隔血管、支气管周围及脏层胸膜呈现弥漫性的肺纤维化。组织培养结果表明,石棉对巨噬细胞的毒性比二氧化硅小,对成纤维细胞毒性更小,说明肺纤维化是由于石棉直接刺激成纤维细胞,促使脯氨酸转化为羟脯氨酸,加速胶原合成,促进纤维化形成。动物实验显示,长纤维具有致肿瘤活性。肺、胸膜恶性肿瘤发生率显著增高。
石棉对呼吸道损害可分为三类:胸膜斑或渗液;累及肺实质产生肺纤维化;支气管或胸膜肿瘤。这几种损害可单独发生也可合并发生。同一患者常同时发生胸膜斑和肺实质病变。胸膜斑亦可见于无肺实质病变者。肺癌可成为石棉肺的合并症。间皮瘤可发生于无明显石棉肺或胸膜斑的患者。
早期石棉肺主要发生在两肺中下部,外观呈灰色,肺组织硬度增加,伴有胸膜纤维性粘连及增厚。半数以上患者壁层胸膜有局限性胸膜斑,其特点是仅附着于壁层胸膜,与脏层胸膜无粘连,边界清楚,表面光滑有光泽,类似软骨,多呈对称性分布于双侧中下胸壁的后外侧面。胸膜下肺间隔纤维化增厚。中晚期肺纤维化更明显、广泛,向两上肺区发展,肺变得坚硬、苍白,胸膜心包紧密粘连。显微镜下观察胸膜斑是一种无细胞无血管的透明板状胶原,其间偶见成纤维细胞。肺组织内可见石棉粉尘灶引致脱屑性闭塞性肺泡炎。肺泡壁和呼吸性细支气管内有粉尘性炎症改变,巨噬细胞集聚,胶原纤维增生,有时形成异物性肉芽肿。
肺泡上皮脱落,阻塞细支气管,使肺泡闭塞、消失。网状纤维包绕着肺泡上皮增生,使肺泡壁增厚,进而引起细支气管周围及血管周围纤维化,病变通常以胸膜下及肺基底部最严重。晚期可见胸膜下广泛肺组织损毁、纤维增生和闭塞,肺泡塌陷并炎性机化,使胸膜下肺组织几乎完全被纤维组织所取代,小叶间隔纤维索条及网架粗大,并有大面积肺组织损毁或蜂窝状改变,其间散布石棉小体。由于血管肌层肥厚和内膜纤维化,致使肺小动脉壁增厚。因而通常伴有肺动脉高压。由于石棉损害而引起的其他胸膜病变包括胸腔积液、胸膜粘连和广泛胸膜纤维化。支气管肺癌起病多隐蔽,通常在接触石棉粉尘20~30年后被临床发现。肿瘤细胞类型以腺癌为多,鳞癌亦不少见。有的患者发生肺癌时并不显示有石棉肺。间皮瘤潜伏期较肺癌为长,可从开始接尘长达30~40年后发生。
临床表现
1.症状:石棉肺较矽肺发展更慢,往往在接触10年后发病。主要症状有气急、咳嗽、咯痰、胸痛等,可较早出现活动时气急、干咳。气急往往较X线片上纤维化改变出现早。吸气时可听到两肺基底部捻发音或干、湿罗音。严重病例呼吸明显困难,有紫绀、杵状指,并出现肺源性心脏病等表现。
2.赘生物:石棉可引起皮肤疣状赘生物--石棉疣。常发生于手指屈面、手掌和足底。是石棉纤维进入皮肤引起的局部慢性增生性改变。疣状物自针头至绿豆大,表面粗糙,有轻度压痛。病程缓慢,可经久不愈。
3.呼吸道感染:石棉肺患者易并发呼吸道感染、自发性气胸、肺源性心脏病等。合并肺结核的发病率较矽肺为低,且病情进展缓慢。
4.肿瘤:石棉工人的肺癌发病率较一般人群高2~10倍。发病率与接触石棉的量有明显关系。吸烟的石棉工人肺癌发病率更高。间皮瘤是极少见的肿瘤,但在石棉工人中,发生率很高,主要发生在胸膜和腹膜。一般在接触石棉尘35~40年后发病,发病与剂量关系不如肺癌明确。以青石棉和铁石棉引起间皮瘤较多,可能与其坚硬挺直而易穿透到肺的深部有关。
5.诊断:主要依靠石棉尘接触史与胸部X线表现。
6.并发症
⑴肺癌石棉肺主要合并症为肺癌,石棉肺发生肺癌的几率增高2~10倍,吸烟者更甚,大约50%石棉肺患者死于肺癌。由于肺纤维化致使肺癌早期发现较为困难,而且由于肺功能受损也难以承受手术治疗。
⑵胸、腹膜间皮细胞瘤发生率明显高于一般人群。间皮瘤往往在接触石棉多年后才发病。且多隐蔽往往需要活检才能确诊,治疗与肺癌一样常需采用保守疗法。
⑶肺结核石棉肺合并肺结核者不如矽肺常见,且多数病情较轻,疗效较好。目前国内石棉肺合并肺结核者约占10%。
⑷支气管、肺感染。
⑸阻塞性肺气肿、肺源性心脏病及自发性气胸。
⑹胃肠道肿瘤及喉癌。
医技检查
1.实验室检查:痰液或支气管肺泡灌洗液中可查到石棉小体,为石棉接触史的证据。血清类风湿因子阳性。抗核抗体阳性,胸腔积液为无菌浆液性或浆液血性渗出液。
2.辅助检查
⑴肺功能改变石棉肺肺功能改变为典型的肺容量减少和弥散功能受损,气体交换异常。石棉肺早期,肺泡周围纤维化,在X线未出现改变前,肺弥散量即减少,随着肺间质纤维化发展,肺脏收缩,肺顺应性减低,出现限制性通气功能障碍,FVC,VC、TLC均减低,RV正常或稍增加,肺通气/血流比例失调。晚期为混合性通气功能障碍,部分病例合并阻塞性肺气肿,FEV1下降,RV/TLC轻度增加。石棉肺患者在休息状态下PaO2常有所下降,当用力时则下降明显。而PaCO2则很少升高。
⑵X线表现石棉肺的X线表现有胸膜改变和肺实质改变两部分。近年来发现胸膜斑往往比肺实质改变出现得早而且明显。①网状阴影:是石棉肺的主要改变,早期在中、下肺野的内中带有细网,网眼直径<3mm,后期形成粗网,晚期全肺粗大密集的网状阴影呈蜂窝状。肺野透光度降低,形成磨玻璃状,肺野内常可见分布无规律的细小点状阴影。②融合灶:多见于双肺基底部,为边界不清,范围不大的片状阴影。③胸膜改变:早期即可出现。胸膜斑:双侧胸壁中、下部位对称性三角形阴影,内缘清晰,偶见单侧形态不规则者。部分胸膜斑有钙化。胸膜增厚、粘连,肺尖胸膜、侧胸壁、胸膜角、叶间胸膜增厚。壁层胸膜增厚常见于前胸壁与膈顶部中心。心包膜与壁层胸膜粘连可形成“蓬发状心影”。渗出性胸膜积液:双侧胸腔反复发生。④肺门结构紊乱密度增高,但无淋巴结肿大。对于常规CT扫描在石棉肺诊断中的作用尚存在争论。有人认为常规CT扫描在早期发现接触石棉的人群的胸膜增厚及肺实质纤维化等方面比常规X线胸片有明显更高的敏感性。高分辨率CT(HRCT)的诊断价值可能更大。Aberle等对29例有职业性石棉接触史的患者比较了HRCT与常规CT在诊断石棉肺时的价值。这29例患者在标准的胸片上都有轻至重度的异常,提示为石棉肺的诊断。他们发现在显示胸膜斑与肺实质性纤维化中,HRCT比常规CT具有更高的敏感性。同时一些研究也显示HRCT对一些普通胸片正常的患者可以发现其胸膜上的及肺实质内的异常。石棉肺在HRCT上的特征性表现包括:长度不等和胸膜平行的线条状阴影;肺内贯通着长度为2~5cm的线条影,并可延伸到胸膜的表面;小叶间隔线的增厚以及次级肺小叶结构的增厚;④蜂窝样肺改变。
诊断依据
1.有从事石棉作业史。发病的快慢和严重程度与石棉的种类、空气中石棉尘的浓度、工作性质和工龄有关。一般发病工龄为l0~15年。
2.自觉症状有咳嗽、气短、胸痛。开始为劳力时气短,以后逐渐加重,休息时也感呼吸困难,持续性胸痛应注意并发症。两肺基底部或腋下有捻发音.偶有胸膜摩擦音,杵状指较常见。严重者有肺心病的症状及体征。可并发胸膜间皮瘤及肺癌。
3.胸部X线检查按照《尘肺X线诊断标准》。此外由于石棉肺的胸膜改变较突出,故在石棉肺诊断时有下列补充:
以不规则小阴影为主要表现的石棉肺,肺部改变已定为0+,如有局限性胸膜斑(指厚度大于3ram的局限性胸膜增厚),见于两侧胸壁,可定为“Ⅰ”。肺部改变已定为Ⅰ+,如胸膜改变已涉及部分心缘和膈面,使之变得模糊,可定为“Ⅱ”。肺部改变已定为Ⅱ+,虽无“Ⅲ”所要求的大阴影出现,而胸膜斑范围广泛,累及心缘,使其相当部分显示蓬乱者可定为“Ⅲ”。
4.肺功能测验:肺活量、肺总量呈渐进性减少,弥散量降低,残气量正常或轻度增加。严重时动脉血氧分压、氧饱和度降低,肺泡气动脉血氧分压差增大。
治疗原则
1.应与各种间质性疾病和胸膜病变相鉴别。石棉引起的胸膜斑多为双侧,而创伤、结核、胶原血管病等引起者多为单侧,病变大小常固定,可数月无变化,这有助于与胸膜肿瘤的鉴别诊断。
2.而胸膜增厚需与结核、胸腔手术、出血性胸腔创伤引起的炎症反应性纤维增生相鉴别,如合并双下肺间质改变,胸膜斑及胸膜钙化则支持石棉引起的胸膜增厚的诊断。
3.主要为对症治疗和处理合并症。在早期肺泡炎阶段使用皮质激素治疗可能有效。
4.好转标准:呼吸道症状减轻,胸部X线检查提示病变进展缓慢。
预防与预后
1.预后:我国石棉肺患者全死因分析表明死于肺癌约25%,死于胸式腹膜间皮瘤约7%~10%,死于消化道癌约8%~9%。
2.预防:我国现行规定石棉粉尘和含有10%以上石棉的粉尘的最高容许浓度为2mg/m3。其他硅酸盐的最高浓度为含有10%以下的石棉粉尘为4mg/m3。降低石棉粉尘浓度是防止车间和工地发生尘肺的基础。密闭机器装置,配备通气除尘设备,并注意防止因通风对周围环境的污染。在和其他产品相混合和进行纺织时应事先将纤维湿化,能有效降低粉尘的产生。工人上下班应更换衣服并进行清洗。禁止穿着工作服离开工作场所及防止污染家庭环境。采用少毒物质替代石棉等。