肾母细胞瘤又称肾胚胎瘤或Wilms瘤,是小儿泌尿系统中最常见的恶性肿瘤,占小儿恶性实体肿瘤的8%~24%。
(一)病理
肾母细胞瘤可发生于肾实质,增长迅速,有纤维假膜。切面均匀呈灰白色,常有出血与梗死,间有囊腔形成。肾母细胞瘤是从胚胎性肾组织发生,由间质、上皮和胚芽3种成分组成的恶性混合瘤。
(二)临床表现
1.90%在7岁以前发病,诊断时年龄1~5岁占75%,偶见于成人与新生儿。双侧者约占5%。
2.腹部肿块是最常见也是最重要的症状,绝大多数是在给小儿沐浴或更衣时被发现。
3.1/3的病人有显微镜下血尿,肉眼血尿极少见。
4.其他症状:有腹痛、发热、高血压及红细胞增多症。偶有以肿瘤破溃表现为急腹症就诊者。
5.晚期消瘦、食欲不振、恶心、呕吐、贫血等症状。
(三)诊断和鉴别诊断
小儿发现上腹部光滑肿块,即应想到肾母细胞瘤的可能。B超可检出肿瘤是来自肾脏的实质性肿瘤。
静脉尿路造影(IVU)所见与肾癌相似,显示肾盏肾盂受压、拉长、变形、移位和破坏。若肿瘤较大不显影,可见为大片软组织阴影。
CT和MRI可显示肿瘤范围及邻近淋巴结、器官、肾静脉和下腔静脉有无受累及。胸片及CT可了解有无肺转移。
肾母细胞瘤应与巨大肾积水、肾上腺神经母细胞瘤鉴别。
(四)治疗
肾母细胞瘤是应用手术、化疗和放疗综合治疗效果最好的小儿恶性实体肿瘤,可显著提高术后生存率。双侧肾母细胞瘤可配合辅助治疗行双侧肿瘤切除。