尿崩症(diabetes insipidus,DI)是指精氨酸加压素(arginine vasopressin,AVP)又称抗利尿激素(antidiuretie hormone,ADH)严重缺乏或部分缺乏(称中枢性尿崩症),或肾脏对AVP不敏感(肾性尿崩症),致肾小管吸收水的功能障碍,从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿和低渗尿为特征的一组综合征。尿崩症可发生于任何年龄,但以青少年为多见。男性多于女性,男女之比为2:1。
诊断依据
1.原发性者可有家族史。继发性者多见于头颅创伤、下丘脑-垂体手术、肿瘤(颅咽管瘤、第3脑室肿瘤)、感染(脑炎、脑膜炎、鼻咽部感染)、血管病变,血液病等。
2.多尿(每日尿量多于5L)、烦渴、多饮、皮肤干燥,唾液、汗液减少,有便秘、消瘦、困倦无力。
3.尿渗透压验后,尿量不减,尿比重不升高。持续低于200mmol/kg(200mOsm/kg),尿比重小于l.006,肾功能正常。高渗盐水试
4.禁水试验后,尿量不减,尿渗透压仍<300mmol/kg(300mOsm/kg)及尿比重仍<1.010,体重、血压降低,血细胞比容上升。
5.加压素试验后,尿量明显减少,尿渗透压(>300mmol/kg即300mOsm/kg)、尿比重(>1.OlO)明显升高。
6.血清抗利尿激索(ADH)水平低下。
7.除外低渗性肾原性多尿症(原发性:肾性尿崩症、先天性肾小管病变;继发性:慢性肾功减退、肾盂肾炎、缺钾、高钙血症),精神性烦渴多饮症,高渗性多尿症(糖尿病、高蛋白饮食、慢性肾上腺皮质功能减退症)。