多数非霍奇金淋巴瘤(non-hobgkin lymphoma)是组织学高度恶性进展性β细胞淋巴瘤包括免疫母细胞性淋巴瘤和弥漫型小无裂(伯基特或非伯基特)淋巴瘤。与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤在诊断时病变常弥散,可累及到结外组织如骨髓和消化道以及与HIV感染无关的霍奇金淋巴瘤侵犯的部位如中枢神经系统和体腔(胸膜腔,心包和腹腔)。
与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤的发病机制,可因疾病的组织学亚型或所侵犯的部位而异。例如引起B细胞克隆扩增的EB病毒,可从大多数伯基特样淋巴瘤和几乎所有的HIV感染相关的中枢神经系统淋巴瘤中检出,但在其他免疫母细胞性淋巴瘤很少发现。同样C-myc癌基因重排和p53抑癌基因突变,在弥漫性小无裂淋巴瘤是典型的表现,然而在免疫母细胞淋巴瘤却是少见的。
一、诊断依据
1.临床表现:以无痛性淋巴结肿大为主。韦氏咽环、胃肠道、睾丸受侵犯、腹腔内淋巴结病变均较霍奇金病多见。霍奇金病常开始局限于l~2个淋巴区域、随疾病进展往往顺序向邻近淋巴区域扩展;非霍奇金淋巴瘤往往一开始即为全身性或广泛分布的病变,其病变进展缺乏规律性。非霍奇金淋巴瘤较常侵犯骨髓,并较常出现白血病样血象改变。发热、体重减轻、盗汗等特定全身症状比霍奇金病少见。
2.病理组织学检查:是确诊本病的主要依据。
二、疗效标准
根据肿瘤客观疗效、缓解期、治后生存期三种指标。
(一)肿瘤客观疗效:我国制定的实体肿瘤客观疗效评定标准,与国际通用的指标一致,分为以下几级。
1.完全缓解:可见的肿瘤完全消失超过1个月。
2.部分缓解:病灶最大直径及其最大垂直直径的乘积减少50%以上,其他病灶无增大,持续超过1个月。
3.稳定:病灶两径乘积缩小不足50%或增大不超过25%,持续超过l个月。
4.进展:病灶两径乘积增大25%以上,或出现新病灶。
(二)缓解时间
1.完全缓解(CR):自开始判定CR起至肿瘤开始出现复发时间。
2.部分缓解(PR):自开始判定PR起,至肿瘤两径乘积增大到治疗前1/2以上的时间。
3.生存时间:从开始化疗至死亡或末次随诊时间(注明是否仍生存)。
无病生存时间:完全缓解患者从开始化疗至开始复发或死亡的时间(未取得完全缓解者无此项指标)。
对伴有白血病血象及(或)骨髓象的病例,采用急性白血病的疗效标准。