卡氏肺囊虫性肺炎(pneumocystis Carinii)是由卡氏肺囊虫引起的肺炎,亦称为卡氏肺孢子虫肺炎,又称间质性浆细胞肺炎,是一种少见的肺炎。主要发生于免疫低下的儿童。病原是卡氏肺囊虫,分滋养体与包囊,主要存于肺内。过去认为属于原虫,最近有学者根据其超微结构和对肺囊虫核糖体RNA种系发育分析认为肺囊虫属真菌类。由于最近数十年来广泛应用免疫抑制剂以及对恶性肿瘤病人进行化疗,本病较过去为多见,尤以近10年获得性免疫缺陷病(艾滋病AIDS)出现后,该病更受到广泛关注。该病是免疫功能低下患者最常见、最严重的机会感染性疾病之一。
卡氏肺囊虫广泛分布于自然界,如土壤、水等;可寄生于多种动物,如鼠、犬、猫、兔、羊等体内,也可寄生于健康人体。主要感染途径为空气传播和体内潜伏状态卡氏肺囊虫的激活。
该病主要见于五种病人:①早产婴儿和新生儿;②先天免疫缺损或继发性免疫低下的患儿;③恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤病人;④器官移植接受免疫抑制剂治疗的患儿;⑤AIDS患儿。
其病理改变如下:肉眼可见肺广泛受侵较重,质地及颜色如肝脏。肺泡内及细支气管内充满泡沫样物质是坏死虫体和免疫球蛋白的混合物。肺泡间隔有浆细胞及淋巴细胞浸润,以致肺泡间隔增厚,达正常的5~20倍,占据整个肺容积的3/4。包囊开始位于肺泡间隔的巨噬细胞浆内,其后含有包囊的肺泡细胞脱落,进入肺泡腔;或包囊内的子孢子增殖与成熟,包囊壁破裂后子孙子排出成为游离的滋养体进入肺泡腔。肺泡渗出物中有浆细胞、淋巴细胞及组织细胞。
一、临床表现
卡氏肺囊虫性肺炎潜伏期一般为2周.而发生于AIDS患者时潜伏期约4周左右。其临床表现差异甚大。根据临床表现通常分为两型。
1.流行型或经典型:主要为早产儿、营养不良儿,年龄多在2~6个月之间。
⑴症状:起病常常隐匿,进展缓慢。初期大多有拒睡或食欲下降、腹泻、低热,逐渐出现干咳、气急,并进行性加重,发生呼吸困难。
⑵体征:患儿体重减轻,鼻翼扇动、发绀,有时可发生脾大。
2.散发型或现代型:多发于免疫缺陷者,偶见于健康者。化学药物治疗(简称化疗)或器官移植患者并发卡氏肺囊虫性肺炎时进展迅速,而AIDS患者并发卡氏肺囊虫性肺炎时进展较缓慢。
⑴症状:初期表现有食欲不振,继而出现干咳、发热、发绀、呼吸困难,很快出现呼吸窘迫。病程发展很快,不治疗多死亡。
⑵体征:体重减轻,儿童可有发育停滞。
卡氏肺囊虫性肺炎患者常表现症状和体征分离现象,即症状虽重,体征常缺如。少数患者可有数次复发,尤其在AIDS者中更为常见。
二、医技检查
1.血常规:白细胞升高,部分患者减少,分类正常或核左移,嗜酸性粒细胞增加,淋巴细胞绝对值减少。
2.动脉血气分析:示低氧血症和呼吸性碱中毒。
3.痰、支气管灌洗液及纤支镜肺活检:找到卡氏肺囊虫的包囊或滋养体。
4.胸部X线检查:早期典型改变为双侧肺门周围弥漫性渗出,呈网状和小结节状影,然后迅速进展成双侧肺门的蝶状影,呈肺实变,可见支气管充气征。随病情进展呈弥漫性斑片状,也可融合成大片均匀致密阴影,其间有局灶性肺不张、肺气肿或肺大泡。
5.90%患者枸橼酸镓、二乙烯三胺乙酰酸锝和多克隆免疫球蛋白铟肺显像显示异常,因此可作为卡氏肺囊虫性肺炎的诊断筛选,但特异性差。
三、诊断依据
1.多见于免疫缺陷或用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂治疗后的患者。
2.有发热、干咳、气短。晚期出现呼吸困难、紫绀、进行性低氧血症、呼吸衰竭。临床分为两型:①婴儿型:起病多隐袭;②儿童一成人型:起病多急骤。肺部无阳性体征或可听到少许湿啰音。
3.胸部X线检查:早期呈粟粒状或网状结节状炎症阴影,分布在肺的周围。随病情进展呈弥漫性斑片状,也可融合成大片均匀致密阴影,其间有局灶性肺不张、肺气肿或肺大泡。
4.痰、支气管抽吸液、支气管灌洗液、经纤维支气管镜肺活检或刷检、经皮穿刺肺活检、胸腔镜或开胸肺活检找到卡氏肺囊虫的包囊或滋养体可确诊。
5.卡氏肺囊虫补体结合试验,免疫荧光抗体试验阳性,有助诊断。
四、容易误诊的疾病
1.细菌性肺炎:细菌性肺炎多有高热、咳嗽、咳痰、胸痛、气促等症状,肺部实变体征和湿啰音,白细胞升高。卡氏肺囊虫肺炎对抗生素治疗不敏感,常伴有肺外部位寄生虫感染,痰液可找到虫卵。
2.病毒性肺炎:病毒性肺炎一般先引起上呼吸道感染,然后向下蔓延引起肺部炎症。因呼吸道黏膜防御功能受损,常诱发细菌感染。卡氏肺囊虫肺炎起病急,可呈弥漫性肺间质改变,需与病毒性肺炎鉴别。痰液、灌洗液或肺组织活检找到寄生虫或诊断性治疗有效可鉴别。
3.肺结核:常见于年轻患者,有低热、盗汗等症状,早期为刺激性干咳,而后有痰,空洞形成后咳嗽加剧,痰量增多,半数病人可有咯血。诊断主要根据胸片检查和痰或其他标本中找到结核菌或结核特异性病理改变。
4.霉菌性肺炎:卡氏肺囊虫性肺炎胸片可见斑片状阴影,需与霉菌性肺炎鉴别。病史、免疫学、病原学、组织病理学检查有利于鉴别诊断。
五、治疗原则
1.病原治疗:可用喷他脒、复方磺胺甲噁唑、氨苯砜、克林霉素、羟乙基磺酸戊烷脒及三甲曲沙等。
2.基础病治疗:积极治疗原发病,提高患者机体免疫力,包括肌注丙种球蛋白或胎盘球蛋白,可以增强免疫力。必要时吸氧。如在应用肾上腺皮质激素的过程中发生此病,则需减量或停药。为预防此病在高危患儿中交叉感染,最近主张执行呼吸道隔离,直至治疗结束。
3.对症治疗:有呼吸道症状可进行止咳、平喘、止痛治疗,伴细菌感染加用抗生素。伴消化道可止泻、助消化。严重感染伴营养不良、贫血、水肿或脱水患者,应加强营养、补充维生素、蛋白质、输血或血浆、纠酸、抗休克、抗感染和其他配合救治措施。
六、预后
预后不良。国外报告病死率10%~50%,平均40%左右。但最近认为经过及时积极治疗者,治愈率可高达70%。