一、概述
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism,简称原醛症)是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多,引起潴钠排钾,体液容量扩张而抑制了肾素一血管紧张素系统,属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。以往认为此病约占高血压患者中的0.4%~2.0%,近年采用血浆醛固酮浓度/血浆肾素活性比值(同一血样,无药物或其他因素干扰)对血钾正常的高血压病患者进行筛查,发现近l0%为原发性醛固酮增多症。
二、诊断依据
1.多发于30~50岁。有高血压、头痛、心律失常(早搏或阵发性心动过速)、口渴、多饮、多尿(夜尿增多显著)、易倦、肌无力、间歇性麻痹和感觉异常,一般降压药疗效不显。
2.尿比重低,呈碱性,尿钾增高(血钾小于3.5mmol/L,即3.5mEq/L时,尿钾排出在25mmol/24h以上),尿钠排出减少。
3.低血钾(早期可正常),血钠正常偏高,血氯稍低,血钙、磷正常。血浆二氧化碳结合力及pH升高,呈碱血症。晚期血尿素氮升高。
4.血浆醛固酮水平升高(>138.5pmol/L卧位),24h尿醛固酮增多,血浆皮质醇、24h尿游离皮质醇正常。血浆肾素-血管紧张素活性降低。
5.螺内酯(安体舒通)试验:症状缓解,血压下降,血钾升高,尿钾减少,代谢性碱血症部分纠正。
6.呋塞米(速尿)刺激试验:血醛固酮升高,肾素活性无增加反应。
7.肾上腺B型超声检查、腹部CT、肾上腺放射性核素扫描、X线腹膜后充气造影等定位诊断检查阳性。
8.心电图检查有低血钾改变。
9.鉴别醛固酮瘤或增生,可行:①上午直立位前后血醛固酮测定:增生型在上午8~12时立位时血浆醛固酮明显高于正常人;腺瘤患者此时血醛固酮反而下降。②赛庚啶对血醛固酮的影响:口服赛庚啶8mg前及服后每30min测血醛固酮,共2h。增生者血醛固酮下降40ng/L以上;腺瘤者无变化。③可的松对醛固酮的影响:少数肾上腺皮质增生型病例,口服氢化可的松后可使血醛固酮水平下降。
10.除外其他原因的高血压、低血钾:如原发性高血压服用噻嗪类药物或合并慢性腹泻;肾缺血所致的高血压、继发性醛固醇增多症(肾动脉狭窄、恶性高血压);肾脏疾病(失钾性肾炎);肾素瘤;Liddle综合征;药物(甘草、生胃酮)所致等。