1.呆小病治疗愈早,疗效愈好。初生期呆小病最初口服三碘甲状腺原氨酸5μg每8小时一次及L-甲状腺素钠(T4)25μg/d,3天后,T4增加至37.5μg/d,6天后T3改至2.5μg,每8小时一次。在治疗进程中T4逐渐增至每天50μg,而T3逐渐减量至停用。或单用T4治疗,首量25μg/d以后每周增加25μg/d,3~4周后至100μg/d,以后进增缓慢,使血清T4保持9~12μg/dl,如临床疗效不满意,可剂量略加大。年龄为9月至2岁的婴幼儿每天需要50~150μgT4,如果其骨骼生长和成熟没有加快,甲状腺激素应增加。虽然TSH值有助于了解治疗是否适当,但是,从临床症状改善来了解甲减治疗的情况比测定血清T4更为有效。治疗应持续终身。
2.幼年黏液性水肿治疗与较大的呆小病患儿相同。
3.成人黏液性水肿用甲状腺激素替代治疗效果显著,并需终身服用。使用的药物制剂有合成甲状腺激素及从动物甲状腺中获得的甲状腺蛋白:
⑴甲状腺片:应用普遍,从小剂量开始,每日15~30mg,最终剂量为120~240mg。已用至240mg而不见效应考虑诊断是否正确或为周围型甲减。当治疗见效至症状改善,脉率及基础代谢率恢复正常时应将剂量减少至适当的维持量,大约每日为90~180mg。如果停药,症状常在1~3个月内复发。治疗过程中如有心悸,心律不齐,心动过速,失眠,烦躁,多汗等症状,应减少用量或暂停服用。
⑵L-甲状腺素钠(T4)或三碘甲状腺原氨酸(T3):T4100μg或T320~25μg相当于干甲状腺片60mg。应从小剂量开始,T4每日2次,每次口服25μg,以后每1~2周增加50μg,最终剂量为200~300μg,但一般每日维持量约为100~150μgT4。T3每日剂量为60~100μg。T3的作用比T4和干甲状腺制剂快而强,但作用时间较短,作为替代治疗则干甲状腺片和T4比T3优越。由于甲状腺干制剂生物效价不稳定,而以T4片治疗为优。
⑶T4和T3的混合制剂:T4和T3按4:1的比例配成合剂或片剂,其优点是有近似内生性甲状腺激素的作用。年龄较轻不伴有心脏疾患者,初次剂量可略偏大,剂量递增也可较快。如干甲状腺片可从每日60mg开始,2周后每日再增60mg至需要维持量。
老年患者剂量应酌情减少。伴有冠心病或其他心脏病史以及有精神症状者,甲状腺激素更应从小剂量开始,并应更缓慢递增。如干甲状腺片以每日15mg开始,每两周或更久才增加一次,每次15mg,直至适当的维持量。如导致心绞痛发作,心律不齐或精神症状,应及时减量。垂体前叶功能减退且病情较重者,为防止发生肾上腺皮质机能不全,甲状腺激素的治疗应在皮质激素替代治疗后开始。周围型甲减治疗较困难可试用较大剂量T3。
⑷其他:伴有贫血的患者,应给予铁剂,叶酸,维生素B12或肝制剂。铁剂治疗时尚须注意胃酸水平,低者须补充。有心脏症状者除非有充血性心力衰竭一般不必使用洋地黄,在应用甲状腺制剂后心脏体征及心电图改变等均可逐渐消失。黏液性水肿患者对胰岛素,镇静剂,麻醉剂甚敏感,可诱发昏迷,故使用宜慎。
⑸黏液性水肿昏迷的治疗:①甲状腺制剂:由于甲状腺片及T4作用太慢,故必须选用快速作用的三碘甲状腺原氨酸(T3);②给氧:保持气道通畅,必要时可气管切开或插管,保证充分的气体交换;③保暖:用增加被褥及提高室温等办法保暖,室内气温调节要逐渐递增,以免耗氧骤增对病人不利:④肾上腺皮质激素:可每4~6小时给氢化可的松50~100mg,清醒后递减或撤去;⑤积极控制感染;⑥升压药:经上述处理血压不升者,可用少量升压药,但升压药和甲状腺激素合用易发生心率紊乱;⑦补给葡萄糖液及复合维生素B。但补液量不能过多,以免诱发心力衰竭。经以上治疗,24小时左右病情有好转,则一周后可逐渐恢复。如24小时后不能逆转,多数不能挽救。
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