RPGN进展快,如能早期诊断,及时予以强化免疫抑制治疗,可改善患者预后。
1.甲泼尼龙冲击疗法(pulsemethylpredniso10nethcmpy,MP)
甲泼尼龙静脉点滴10~15mg/(kg.次)(一般500~1000mg),每天或隔日1次共3~4次为一个疗程。必要时可再用1~2个疗程。接着应用口服泼尼松1mg/(kg.d)(40~60mg/d)并于数周后逐渐减量。该方法适用于所有三种类型的RPGN,但对Ⅱ、Ⅲ型效果较好。常见的副作用有水钠潴留、高血压、m糖升高、消化道出血和感染等。
2.细胞毒药物
常用药物为环磷酰胺(CTX)2mg/(kg.d)(一般100~150mg/d),总量8g左右。也可应用CTX静脉冲击。该药物对Ⅱ、Ⅲ型效果较为肯定。常见的副作用为肝功能损害、骨髓抑制、消化道症状、性腺抑制、出血性膀胱炎和致癌作用。其他细胞毒药物还有盐酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯(MMF)等。
3.血浆置换(plasmapheresis或plasmaexehange,PE)
强化血浆置换指每天或隔天应用新鲜血浆或5%自蛋白将患者血浆置换出2~4L,是Ⅰ型RPGN的首选治疗方法。一般患者需置换10次左右方可使抗体转阴。然而在Ⅰ型RPGN患者出现无尿,血肌酐>600μmol/L,肾活检中85%的肾小球有大新月体时则不再建议应用血浆置换,除非患者出现肺出血时用于挽救生命。
对于威胁生命的肺出血,特别是ANCA相关的医学教育网|搜集整理RPGNⅢ型,血浆置换控制肺出血的作用较为肯定、迅速。血浆置换的主要副作用为感染、出血、溶血及低血钙等。
4.其他
大剂量免疫球蛋白静脉滴注可短期控制免疫炎症反应。常用剂量为0.4g/(kg.d),连续应用3~5天。但因其费用昂贵,目前一般主要用于患者一般情况较差、有明显感染性疾病而不能耐受强化免疫抑制疗法者。
对于慢性肾功能不全、尿毒症的治疗则同一般患者如保护残余肾功能,预防感染、避免应用肾毒性药物,必要时开始血液净化疗法。病情平稳后半年可考虑肾移植。对于Ⅰ型RPGN应在血清抗GBM抗体转阴后半年方可进行肾移植以避免移植后复发。