系由A簇乙组溶血性链球菌所致反复发作的非化脓性炎症,可发生于全身各部分的胶原组织,尤以心脏和关节最为特征。急性发作后,若波及心脏会导致心瓣膜显著损害,而成为风湿性心瓣膜病。本病多发于冬春季节,寒冷、潮湿和拥挤环境下,初发年龄多在5~15岁,复发多在初发后3~5年内。
诊断鉴别
一、病史、症状:典型表现为:心脏炎,多发性游走性关节炎,皮肤环形红斑,皮下结节与舞蹈病等。发病前1~3周,半数病人可有急性扁桃体炎、咽喉炎等上呼吸道感染或猩红热病史。问诊要提问患者有无"上感"、发热、乏力、皮疹,家庭居住环境等;有无心悸、胸闷、胸痛;有无大关节疼,是否呈游走性。
二、体检发现:①心脏普遍增大,心动过速与体温不成比例,心尖部第一心音减弱,舒张期奔马律。心尖部Ⅱ级以上高调,收缩全期杂音,并可有柔和、短促的低调舒张中期杂音(Carey-Coombs杂音);②双肺底可出现细湿罗音等心衰体征;③部分有心包摩擦音,可同时伴有胸膜摩擦音;④关节红、肿胀,活动受限;⑤少数患者在躯干或四肢的内侧皮肤可见淡红色环形红斑,中央苍白;在大关节伸侧,尤其是肘、膝及腕关节,枕骨区或胸、腰椎棘突等部可见2~5mm大小的皮下小结,无压痛,不与皮肤粘连,可移动;⑥儿童可见手足无意识不协调的动作、挤眉弄眼等舞蹈症表现;⑦心外的风湿表现:可有胸膜炎、肺炎、腹膜炎、肾炎、脉管炎、脑病表现。近年来环形红斑、皮下小结、舞蹈症较少见。
三、辅助检查:①咽拭子培养链球菌阳性;②抗链球菌溶血素O(ASO)≥500u或抗DNA酶>20万u/L,血沉(ESR)增快,C反应蛋白(CRP)阳性;血常规可显示轻度贫血,白细胞总数及中性粒细胞比例增高;③心电图(ECG):房室传导阻滞、早搏、房颤、窦性心动过速、P-R间期延长,ST-T改变:心肌损伤时ST段压低,急性心包炎时出现弓背向下的ST段抬高;④X线:心界大,心包积液时心脏可呈烧瓶样改变;⑤B超(UCG):可见心腔扩大,心肌搏动幅度减低,心包腔可见液性暗区;⑥同位素心肌扫描(ECT):心肌呈花斑样改变,心腔扩大。
四、诊断标准:上述典型(主要)表现中具备2项或1项,加上过去若患过风湿热或风心病,关节炎,发热,ESR增快,CRP阳性,白细胞增多,P-R间期延长,ST-T改变,Q-T延长或心律失常中有两项,则高度可疑有急性风湿热,若同时有ASO及抗DNA酶升高,近期患过猩红热,咽拭子培养发现A簇链球菌阳性多可确诊。
有关风湿三项检查判断:当ASO升高,而ESR与CRP阴性,则表明有链球菌感染,或风湿热的恢复期;当ESR、CRP升高,而ASO正常,则考虑有其他感染;若三项均阳性,则提示风湿活动;风湿热伴右心衰时ESR可以正常,但CRP仍阳性;若三项均阴性,则多排除有活动期风湿热,但并不尽如此。
有慢性风湿性心瓣膜病时,诊断风湿活动应注意有无以下情况一项以上:轻度贫血,窦性心动过速,关节疼,ASO升高和/或ESR、CRP升高。原有杂音性质改变或出现新的病理性杂音。新近出现无明显诱因的心脏增大或心力衰竭。顽固性心衰,对洋地黄制剂易中毒。新近出现各种严重心律失常。心衰时ESR正常,但心衰纠正后或手术后出现可排除其他原因的ESR升高。换生物瓣或瓣膜球囊成形术后1~2年内又出现较明显的瓣膜狭窄。出现风湿热的心外表现。诊断性抗风湿治疗后病情明显改善。
五、鉴别诊断:应注意与感染性心内膜炎,病毒性心肌炎,类风湿性关节炎,Poncet综合征,急性化脓性关节炎,链球菌感染后状态,结缔组织病等鉴别。
治疗预防
风湿热累及心脏者应绝对卧床休息,并住院治疗。抗生素选杀链球菌、敏感性高的抗生素,如青霉素400万u~800万u,VD,1/d,连续10~14天,再用80万u,im,2/d.当ASO正常时,改为长效制剂苄星青霉素120万u ,im,1/d,共用5年,儿童应用至16岁;水杨酸制剂:选肠溶阿斯匹林,成人4~6g/d,小儿100~150mg/kg体重,分3~4次饭后即时服,以减轻胃肠道症状,必要时服氢氧化铝凝胶。连服3~6个月,减量至2g/d,持续至1年;肾上腺皮质激素:出现高热时可用氢化考的松100mg+100ml液体,VD,1/d,体温控制后改用强的松30~40mg,1/晨,口服,2周后减量,每3天减2.5mg,直至5mg,1/晨,连续用8周后停药。当风湿活动完全控制后,有心肌炎患者仍须休息2周,然后才逐渐增加活动量。