银屑病性关节炎(psoriasis arthritsi,PA)又名关节病型银屑病(arthropathic psoriasis),是一种与银屑病相关的炎关节病。本病病程迁延,易复发,晚期形成关节强直,导致残废。银屑病在关节炎患者中较为常见,比普通人群多2~3倍,而关节炎在银屑病患者中也较普遍。Leczinsky在10年调查中发现,银屑病中关节炎的发生率为6.8%,大大超过非银屑病人群中关节炎的发生率。女性比男性更易罹患。据Nobol报道,PA约占银屑病病人的1%[5].由于本病和Reiter综合证、强直性脊椎炎均与HLA-B27有关,且类风湿因子阴性,临床表现又有相似之处,因此被归入血清阴性脊椎关节病。
病因学
尚未完全明了。本病的发生与遗传、免疫、环境、感染之间复杂的相互作用有关。
1.遗传 在银屑病性关节炎的发病机制中,遗传因素具有明显重要性,并显示遗传的多基因性。早期的家族研究提示,在患有银屑病的先症者家庭中,PA的患病率增高。在一项研究中发现,88例先症者中有11例发生PA.最近发现组织相容性抗原HLA-A1、B16、B17、B27、B39、Cw6和D7与银屑病性关节炎有关,约半数患者有HLA-B27.而单纯银屑病的组织相容性抗原为HLA-B13、B17、Cw6及DR7.McHugh发现,HLA-DR7与慢性重症外周关节病相关;HLA-B27与脊椎炎或中轴性病变、青少年银屑病性关节炎累及骶髂关节显著相关。
2.免疫异常
⑴已有的研究证据提示在银屑病的发病机制中免疫机制起重要作用。用HLA-DR抗体和单克隆抗体OKT6双标记免疫荧光试验证明,HLA-DR+角朊细胞(keratinocyte)存在于银屑病皮损和滑膜细胞中,而不出现于正常外观的皮肤上,也不在郎格罕细胞(Langerhans'cell)上,HLA-DR的表达与疾病的活动性相关。在具有HLA-DR+角朊细胞的患者中,银屑病性关节炎的发生率较高。因此用免疫化学染色检查银屑病皮损中的HLA-DR+角朊细胞,可能有助于预测银悄病患者并发关节炎的高危性。HLA-DR4与关节炎中骨侵蚀的发生有关。
⑵病毒或细菌感染可引起免疫异常:最近发现,在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染的人群中,银屑病的发病率高于普通人群,关节炎可发生在HIV感染的任何阶段,且症状严重。有人从关节液中分离出HIV,并在单核细胞与淋巴中获得证实。
在银屑病的斑块内,有革兰阳性菌聚集、抗链球菌抗体升高;在银屑病和银屑病性关节炎患者中,滑膜液内淋巴细胞转化对链球菌的应答增强。
上述证据提示,免疫的相互作用和在银屑病与关节病中的免疫因素参与。DR+角朊细胞、郎格罕氏细胞或其他类似细胞能加工处理细菌或其他抗原,并与真皮T细胞相互作用而导致发病。但这些不能证明免疫异常是是银屑病性关节炎的主要发病原因。
3.环境因素 寒冷、潮湿、季节变换、精神紧张、忧郁、内分泌紊乱、创伤等,已被认为是在具有遗传倾向的个体中促发PA的重要环境因素。已有局部外伤后发生肢端骨质溶解的病例报告。有人认为关节损伤引起关节炎的机制与银屑病皮肤的Koebner现象相类似。
病理改变
滑膜组织活检,病变早期滑膜细胞轻度增生和肥大,伴少量纤维素样物渗出。滑膜细胞下轻度水肿和纤维组织增生,小血管明显增生、充血,伴少量淋巴细胞、浆细胞浸润。病变晚期滑膜纤维组织明显增多,残留小血管增厚、管腔狭窄。
临床表现
PA通常起病隐袭。疼痛常比类风湿性关节炎轻,偶而呈急性痛风样起病。发病年龄多在30~40岁之间,13岁以下儿童较少发生。关节症状与皮肤症状可同时加重或减轻;变可在银屑病多次反复加重后出现关节症状;亦或与脓疱型和红皮病型银屑病并发关节症状。Gladman分析PA220例,68%初患银屑病患者,平均经12.8年后出现关节炎;15%患者在1年内发生银屑病和关节炎;17%患者发生关节炎,平均经7.4年出现银屑病。
1.关节表现 Moll等及Andrews根据银屑病性关节炎的表现特点,将该病分为五种临床类型:
⑴少数指(趾)型:最多见,约占70%.为1个或数个指关节受累,非对称性,伴关节肿胀和腱鞘炎,使指(趾)呈肠膨状。
⑵类风湿关节炎样型:占15%,为对称性、多发性关节炎伴爪状手。病人可表现出类似类风湿性关节炎的临床特点出现晨僵,对称性受累,近端指关节梭形肿胀,晚期向尺侧偏斜。偶有类风湿结节或类风湿因子阳性。有人诊断,这类病例属于类风湿性关节炎与银屑病的重叠。
⑶不对称性远端指(趾)间关节型:占5%,主要累及远端(趾)间关节。表现为红肿、畸形,常从足趾开始,以后累及其他关节。指骨无尺侧偏斜,疼痛较类风湿性关节炎轻,常伴指甲营养不良,男性较多见。
⑷残毁性关节炎型:占5%,为严重关节破坏型。多侵犯手、足多个关节和骶髂关节。特征为进行性关节旁侵蚀,以致骨质溶解,伴或不伴骨质性关节强硬,酷似神经病性关节病,为无痛性。此型的皮肤银屑病常广泛而严重,为脓疱型或红皮病型。
⑸强直性脊椎炎型:占5%,表现为单纯性脊椎炎或脊椎炎与外周关节炎重叠。脊椎病变为非边缘性韧带骨赘,尤多见于胸椎和腰椎,骨突关节间隙狭窄和硬化,椎间盘连接处侵蚀和椎体前缘骨性增生,主要发生于颈椎下部。周围关节炎累及远端指(趾)关节,表现为双侧对称性或单侧不对称性侵蚀性关节炎。炎症除发生在滑膜,还可沿肌腱附着点进入骨骼区域。部分病人骶髂关节可受累。本型的临床特点为脊椎僵硬,发生静脉状态后和在早晨,持续30分钟以上。
2.指(趾)甲变化 据统计PA患者中80%伴甲异常、甲受累、可提供早期诊断线索。因为甲床和指骨有着共同的供血来源,爪甲的慢性银屑病性损害会引起血管改变,最终影响其下的关节。已发现骨改变的程度与指甲变化的严重性密切相关,并且两者常发生于同一指(趾)。常见的甲变化有:点状凹陷、横断、纵嵴、变色、甲下角化过度、甲剥离等。
3.皮肤表现 皮肤损害好发于头皮和四肢伸侧,尤其肘、膝部位,呈散在或泛发性分布。损害为丘疹和斑块,圆形或不规则形,表现覆以丰富的银白色磷屑,鳞屑去除后显露发亮的薄膜,却除薄膜可见点状出血(Auspitz征)。这三大特征具有诊断意义。
4.其它表现 在银屑病性关节炎中,可伴发其它系统损害。常见的有:急性前葡萄膜炎,结膜炎,巩膜炎,干燥性角膜炎;炎性肠病和胃肠道淀粉样变性病;脊椎炎性心脏病,以主动脉瓣关闭不全、持久性传导阻滞、原因不明的心脏肥大为特征。还可有发热、消瘦、贫血等全身症状。