风湿热解析—临床执业医师考试辅导系列谈之《内科学》辅导—医学教育网
【概述】
风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急怀发作后常遗留轻重不等的心脏损害,尤以瓣膜病变最为显著,形成慢性风湿性心脏病(rheumaticheart disease)或风湿性瓣膜病(rheumatic valvular disease)。
【病理改变】
风湿热是全身性结缔组织的炎症,早期以关节和心脏受累为最常见,而后以心脏损害为最重要。按照病变的发生过程可以分为下列三期。
(一)变性渗出期 结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀,形成玻璃样和纤维素样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1~2个月,恢复或进入第二、第三期。
(二)增殖期 本期的特点是上述病变的基础上的出现风湿性肉芽肿或风湿小体(Aschoff body),这是风湿热的特征性病变,是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死,其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润,并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、椭圆形或多角形,胞浆丰富呈嗜碱性,胞核空,具有明显的核仁,有时出现双核或多核形成巨细胞,而进入硬化期。此期持续约3~4月。
(三)硬化期 风湿上体中央的变性坏死物质逐渐被吸收,渗出的炎性细胞减少,纤维组织增生,在肉芽肿部位形成瘢痕组织。
由于本病常反复发作,上述三期的发展过程可交错存在,历时约需4~6个月。第一期及第二期中常伴有浆液的渗出和炎症细胞的浸润,这种渗出性病变在很大程度上决定着临床上各种显著症状的产生。在关节和心包的病理变化以渗出性为主,而瘢痕的形成则主要限于心内膜和心肌,特别是瓣膜。
风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维,早期以关节和心脏受累为多,而后以心脏损害为主。各期病变在受累器官中有所侧重,如在关节和心包以渗出为主,形成关节炎和心包炎。以后渗出物可完全吸收,少数心包渗出物吸收不完全,机化引起部分粘连,在心肌和心内膜主要是增殖性病变,以后形成瘢痕增殖。心瓣膜的增殖性病变及粘连常导致慢性风湿性心瓣膜病。
各器官组织的病理改变分述如下:
1.心脏 几乎每一位风湿热病人的均有心脏损害。轻度心脏损害可能不形成慢性风心病。急性风湿性心脏炎中心内膜,心肌,心包等均可被罹及,形成全心炎,而以心肌炎和心内膜炎为最重要。心肌中可见典型的风湿病理变化,分布很广,主要在心肌间质血管旁的结缔组织中。心内膜炎主要罹及瓣膜,发炎的瓣膜充血、肿胀及增厚,表面上出现小的赘生物,形成瓣口关闭不全。在瓣叶闭合处纤维蛋白的沉着可使瓣叶发生粘连;瓣膜的改变加上腱索和乳头肌的粘连缩短,使心瓣膜变形,以后可产生瓣口狭窄。心包腔内可产生纤维蛋白性或将液纤维蛋白性渗出物。
活动期过后,较轻的病人可能完全恢复,但在大多数病人中,引起心瓣膜的变形和心肌或心包内瘢痕形成,造成慢性非活动性心脏病,而以心瓣膜病变为最显著。早期的瓣膜缺损主要产生关闭,二尖瓣狭窄的形成大约需要二年以上,主动脉瓣狭窄需经过更长的时间。
2.关节炎 关节滑膜及周围组织水肿,滑膜下结缔组织中有粘液性变,纤维素样变及炎症细胞浸润,有时有不典型的风湿小体。由于渗出物中纤维素通常不多,易被吸收,一般不引起粘连。活动期过后并不产生关节强或畸形等后遗症。
3.皮下小结 皮下结缔组织变性坏死,胶原纤维分裂,有基细胞和淋巴细胞浸润,形成肉芽肿,融合成结节,为提示风湿活动的重要体征,但仅在10%的病人中见到。
4.动脉病变 可累及动脉壁各层,促使动脉壁增厚,易导致血栓形成。多见于冠状动脉和肾、胰、肠系膜、肺和脑等部位的动脉。
5.肺部病变 可发生肺内不规则的轻度实变,实变区肺间质及肺泡内有炎性细胞渗出,病灶分布多在小血管周围。
6.脑部病变 脑实质内小血管充血,可见淋巴细胞,浆细胞等浸润,有形成环绕小血管的小结的倾向;此小结分布于纹状体,黑质及大脑皮质等处。在纹状体病变显著时,临床上常有舞蹈病的表现。
其它如风湿性胸膜炎,腹膜炎偶尔亦可发生。
[问题]
不属于风湿热的主要表现的是
A、心脏炎
B、关节酸痛
C、舞蹈病
D、环形红斑
E、皮下结节
本题选B.
[解析]
风湿热的诊断大都采用1965年修订的琼斯氏标准﹐即以心脏炎﹑多发性关节炎﹑舞蹈病﹑环形红斑及皮下结节作为主要表现﹐以既往风湿热史或风湿性心脏病证据﹑关节痛﹑发热﹑血沉快﹑C反应蛋白阳性﹑心电图P-R间期延长作为次要表现﹔有二项主要表现﹐或一项主要表现加二项次要表现﹐并最近有溶血性链球菌感染的证据﹐可以诊断为风湿热。但对具体病人的诊断﹐必须全面考虑病情﹐作好鉴别诊断﹐不可生搬硬套上述标准﹐以免发生误诊。