过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症,亨-舒综合症(Henoch-Schonleinpurpura,HSP),中医属“葡萄疫”、“肌衄”、“斑毒”范畴。是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等,但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见。起病前1~3周往往有上呼吸道感染史。病程多在1个月左右,偶有延长,但复发率高,约30%的患者有复发倾向。
【发病机制】
目前认为是免疫因素介导的一种全身血管炎症。
(一)蛋白质及其他大分子致敏原作为抗原
刺激人体产生抗体(主要为IgG),后者与抗原结合成抗原抗体复合物,沉积于血管内膜,激活补体,导致中性粒细胞游走、趋化及一系列炎症介质的释放,引起血管炎症反应。此种炎症反应除见于皮肤、黏膜小动脉及毛细血管外,尚可累及肠道、肾及关节腔等部位小血管。
(二)小分子致敏原作为半抗原
与人体内某些蛋白质结合构成抗原,刺激机体产生抗体,此类抗体吸附于血管及其周围的肥大细胞,当上述半抗原再度进入体内时,即与肥大细胞上的抗体产生免疫反应,致肥大细胞释放一系列炎症介质,引起血管炎症反应。
【临床表现】
一般发病于3~10岁儿童,开始出现皮肤及粘膜紫癜,多见于下肢,臀部及上肢次之,对称性分布,分批出现,压之不褪色,鲜红或脂红色,可伴有血管神经性水肿。并有发热头痛,不适及食欲不振。偶尔以腹绞痛或关节痛为主要表现,腹痛可为钝痛、隐痛或阵发性绞痛,部位不定,腹肌软,可伴呕吐及血便;关节痛可伴红肿及活动障碍,主要累及膝、踝、腕及肘关节,可单发或多发,可游走。约有50%病例发生肾损害,可表现为肾综或肾炎样改变,偶可发展为急、慢性功能衰竭。
【治疗原则】
1.设法除去致敏因素。
2.单纯者可用复方路丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。
3.发热及关节炎可用皮质类固醇激素,但不能阻止肾脏侵犯,对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。
中医疗法:根据本病的临床症状辩证论治。
【具体治疗方法】
(一)消除致病因素
防治感染,清除局部病灶(如扁桃体炎等),驱除肠道寄生虫,避免可能致敏的食物及药物等。
(二)一般治疗
1.抗组胺药盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、西米地丁及静脉注射钙剂等。
2.改善血管通透性药物维生素C、曲克芦丁、卡巴克络等。维生素C以大剂量(5~10g/d)静脉注射疗效较好,持续用药5~7日。
(三)糖皮质激素
糖皮质激素有抑制抗原抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。一般用泼尼松30mg/d,顿服或分次口服。重症者可用氢化可的松100~200mg/d,或地塞米松5~15mg/d,静脉滴注,症状减轻后改口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天,肾型者可酌情延长。
(四)对症治疗
腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(654-2)口服或皮下注射;关节痛可酌情用止痛药;呕吐严重者可用止吐药;伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。
(五)其他
如上述治疗效果不佳或近期内反复发作者,可酌情使用:①免疫抑制剂:如硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺等;②抗凝疗法:适用于肾型患者,初以肝素钠100~200U/(kg·d)静脉滴注或低分子肝素皮下注射,4周后改用华法林4~15mg/d,2周后改用维持量2~5mg/d,2~3个月;③中医中药:以凉血、解毒、活血化瘀为主,适用于慢性反复发作或肾型患者。