雷诺氏综合征临床上并不少见。多见于女性,男、女发病比例约为1∶10.发病年龄多在20~30岁之间,绝少超过40岁。大多数见于寒冷的地区。好发寒冷季节。
病人常在受冷或情绪激动后,手指皮色突然变为苍白,继而发紫。发作常从指尖开始,以后扩展至整个手指,甚至掌部。伴有局部发凉、麻木、针刺感和感觉减退。持续数分钟后逐渐转为潮红、皮肤转暖、并感烧样胀前,最后皮肤颜色恢复正常。热饮或喝酒,暖和肢体后,常可缓解发作。一般地,解除寒冷刺激后,皮色由苍白、青紫、潮红阶段到恢复正常的时间大至为15~30分钟。少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段,或苍白后即转为潮红,并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外,无其他症状。
发病一般见于手指,也可见于足趾,偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累,继而延及食指和中指。拇指则因血供较丰富很少累及。两侧手指皮肤颜色改变的程度、范围也是相同的。少数病人最初发作为单侧,以后转为两侧。
病程一般进展缓慢,少数病人进展较快,发作频繁、症状严重、伴有指(趾)肿胀,每次发作持续1小时以上,环境温度稍降低、情绪略激动就可诱发。严重的即使在温暖季节症状也不消失,指(趾)端出现营养性改变,如指甲畸形脆裂、批垫萎缩、皮肤光薄、皱纹消失、甲指尖溃疡偶或坏疽。但桡动脉始终未见减弱。
绝大多数雷诺综合征病人,可依据肢端皮肤颜色间歇性改变的病史,作出诊断。但最好能察看到症状发作时的情况,皮色改变的性质、范围、程度和持续时间。将病人的手或足浸入冷水或暴露于冷空气中,即可诱发上述典型症状。
为了迟早发现可能丰承的相关疾病,询问病史时应着重注意有无全身结缔组织疾病和动脉硬化、脉管炎等血管疾患的病史,有无血管外伤史;有无麦角胺、β-受体阻滞剂和避孕药物用药史;有无长期应用震动性工具的职业史。
体检应着重观察有无提示全身结缔组织病的体征:如皮肤变薄、发紧、毛细血管扩张、皮疹、口唇干燥;关节滑膜增厚、渗液或提示关节炎的其它证据。仔细观察手指皮肤有无溃疡或已愈溃疡的角化过度区;注意周围动脉搏动;尚应警惕和注意腕管综合征的存在。对没有发现相关疾病的患者,应进行长期随访。