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贲门痉挛-放射诊断学
本病病因尚未完全明了，但因发现其食管下段肠肌丛（奥氏神经丛）的神经节细胞变性和数量减少，多认 |
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贲门痉挛-放射诊断学
本病病因尚未完全明了，但因发现其食管下段肠肌丛（奥氏神经丛）的神经节细胞变性和数量减少，多认 |
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冷纤维蛋白原血症疾病病因 |
| 作者：责任编辑 文章来源：医学教育网 点击数： 更新时间：2012-11-17 |
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冷纤维蛋白原血症虽有原发的，但多数是由其它种种疾病继发而来。下述疾病大体上是冷纤维蛋白原血症的基础疾病或者伴发疾病：
1.肿瘤性疾病（癌、骨髓瘤、淋巴瘤、纤维肉瘤、白血病等）。
2.胶原病（风湿热、系统性红斑狼疮）
3.其它（溃疡性结肠炎、异物性炎症、肺炎、支气管炎、紫瘫心肌梗塞、甲状腺机能低下等）。
4.原发性（包括伴有肢端动脉痉挛症状及不伴有肢端痉挛症状者）。此外，痛风、结节红斑、眼、口、生殖器三联症等亦有冷纤维蛋白原阳性者。
冷纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有重要步骤。将纤维蛋白原转化为不可溶的纤维蛋白多肽首先需要凝血酶将纤维蛋白原裂解，释放出纤维蛋白多肽A和纤维蛋白多肽B，产生纤维蛋白单体纤维蛋白单体再进行多聚化。因子Ⅻa可以稳定多聚化的纤维蛋白。异常纤维蛋白血症的患者由可溶性纤维蛋白原向不可溶性纤维蛋白转化的过程发生障碍。
最为常见的缺乏是纤维蛋白多聚化的缺乏。异常纤维蛋白原血症也可以由于纤维蛋白原多肽裂解的缺乏引起。有些异常纤维蛋白原血症的患者所产生的纤维蛋白不能被纤溶过程所溶解，这部分患者具有发生血栓性疾病的倾向。因此，纤维蛋白原血症的患者既可能发生出血，也可能发生血栓或者无临床表现。异常的血凝块形成可以导致出血而纤维蛋白对组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)抵抗或者血小板聚集调控的异常则可导致血栓的发生。
许多异常冷纤维蛋白原血症的患者可能同时有伤口愈合不良的表现。杂合型的异常纤维蛋白血症的患者一般含有50%的正常纤维蛋白原，足以满足机体凝血的需要。但是，异常的纤维蛋白原可能影响正常的纤维蛋白原向纤维蛋白的转化，因此，在多数患者的出血倾向要比估计的严重。当纤维蛋白原的异常导致纤维蛋白原分泌减少或是清除加速，则形成所谓冷纤维蛋白原血症。
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