临床表现
慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致。
(一)软弱无力
为早期主要症状,乏力程度与病情轻重呈正比。严重时可达到无力翻身或伸手取物。也可见严重的肌肉痉挛,特别是腿部。这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。
(二)体重减轻
由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻,脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻,进行性较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能加重。
(三)色素沉着
由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱,使这些激素分泌增多,且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构,故皮肤、粘膜处色素沉着,摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一,色素突然加深可能预示病情恶化。
(四)心血管症状
由于对儿茶酚胺的升压反应减弱,导致血压降低,以直立性低血压最为常见。X线示心影缩小,心电图示低电压,P-R与Q-T间期延长。患者常有头晕、眼花、直立性昏厥。
(五)低血糖
患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高,在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。
(六)神经系统症状如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。
(七)对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低,易诱发肾上腺危象。对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感,少量即可引起昏迷。
(八)性功能紊乱
男女患者都可有性功能减退,女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关,因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落,月经失调或闭经,性欲减退。如系自身免疫性病因,还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。
诊断
测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg静脉给予。30分钟后,血浆皮质醇应该>20μg/dl(>552nmol/L),垂体肿块或垂体萎缩有力提示继发性肾上腺皮质功能不足。