多囊肾和肾囊肿是囊肿性肾脏病中最常见的两种,此外还有肾髓质囊肿,获得性肾囊肿等。多囊肾是肾脏皮质和髓质出现的无数囊肿的一种遗传性肾病,常见的是常染色体显性遗传型(又叫成人型多囊肾),常见发病年龄为40岁以后,但从我们临床观察,由逐步前提之势,常表现为肾肿大,两侧受累程度可有明显差别,皮髓质满布大小不等的囊肿,直径0、1-数厘米。约20~50%的人伴多囊肝,10~20%伴脑动脉病,10%伴脾囊肿,由此可见,多囊肝也是多囊肾的一个并发症;而肾囊肿又叫单纯性肾囊肿,主要见于成年人,50岁以上更多见,常表现为一侧或两侧肾脏有1个或少数几个囊肿,直径一般0.5厘米,成孤立球形,多在皮质,并能改变肾外形。
单纯性肾囊肿与多囊肾有什么不同
从发病机理上讲,与多囊肾不同,单纯性肾囊肿不是由先天遗传而是后天形成的。过去曾认为它是由局部缺血造成,近年来的研究认为可能是由肾小管憩室发展而来。随年龄增长,远端小管和集合管憩室增加,单纯性肾囊肿的发生率亦随之增加。
单纯性肾囊肿自然变化缓慢,有人曾用B超进行数年追踪观察,发现其中只有少部分发生变化,主要是数目的增加,其次是大小的轻度增加,少数轻度缩小。
单纯性肾囊肿一般不会出现症状,常因其他目的作尿路X线、腹部B超或CT检查时无意被发现。可以出现血尿和局部疼痛,也可出现肾盏梗阻和继发感染,但不会导致肾功能衰竭。
一、病因病机方面:多囊肾是常染色体遗传病,多发肾囊肿可以是先天的(胚胎时期形成),可是创伤、炎性、肿瘤等引起。
二、家族史:多囊肾家庭成员中有类似患者,多发肾囊肿患者家族中往往无类似患者。
三、囊内容物:多囊肾内为尿液,多发肾囊肿内是体液(似血浆)其中含红细胞等。
四、并发症及危害:多囊肾可出现血尿、高血压、浮肿、肾功能不全、尿毒症,多发肾囊肿一般不会出现高血压、肾功能不全等。
五、多囊肾可以控制囊体发展消除症状,多发肾囊肿控制或缩小囊体,较小者可消除。
1、尿的检查尿常规正常,若囊中压迫肾实质或合并有囊内感染,尿中可出现小量红细胞和白细胞。
2、B超能了解囊肿的个数、大小、囊壁的情况。并可与肾实质性肿块相鉴别,为首选检查方法。典型的B超表现为病变区无回声,囊壁光滑,边界清楚;当囊壁显示不规则回声或有局限性回声增强时,应警惕恶性变;继发感染时囊壁增厚,病变区有细回声,囊内有出血时回声增强。当显像提示有多个囊肿时,应与多房性囊肿,多囊肾相区别。
3、静脉肾盂造影(ivp)能显示囊肿压迫肾实质的程度,并可与肾积水相鉴别。
二、进一步检查
CT,对B超检查不能确定者有价值,囊肿伴出血、感染、恶变时,呈现不均质性,CT值增加,当CT显示为囊肿特征时,可不必再作囊肿穿刺。
三、诊断要点
1、本病早期一般无症状,常在体检B超时被发现,囊肿直径>10cm时,引起症状。主要为腰腹部胀痛囊内感染出血时疼痛加重。
2、体查偶可在腰腹部们到囊性包块。
3、B超常可明确诊断,疑有恶性变时可采用进一步检查所列的方法。
4、本病应与肾癌、肾积水、肾多房性囊肿、多囊性相鉴别。