本征多见于40岁以上的女性，尤以更年期妇女为多见。甲状腺和肝脏疾病可或先或后，亦可同时发生。甲状腺弥漫性肿大，有小结节，多无压痛；肝脏病表现肝大、脾大、蜘蛛痣，甚至发生腹水，晚期有类似门脉高压的表现，但经测门脉压力发现脾脏肿大并非由于门脉高压所致，而是与自身免疫和抗体有关。50%的患者可有发热，多发性关节炎、胸膜炎、轻度皮疹、水肿、Raynaud现象及淋巴结肿大等自身免疫性表现。有时可出现一过性红斑狼疮样或硬皮病样表现，或伴溃疡性结肠炎等。