概述
特发性面神经麻痹(idiopathic facial palsy)或称Bell麻痹(Bell palsy)是指病因不明的、茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的单侧周围性面瘫。
病因和发病机制
面神经炎在脑神经疾患中较为多见,这与面神经管是一狭长的骨性管道的解剖结构有关,其仅能容纳面神经通过,面神经一旦发生炎性水肿,必然导致面神经受压,这可能是面神经炎发病的内在因素。面神经炎发病的外在原因尚未明了。有人推测可能因面部受冷风吹袭,面神经的营养微血管痉挛,引起局部组织缺血、缺氧所致。也有的认为与病毒感染有关,但一直未分离出病毒。近年来也有认为可能是一种免疫反应。膝状神经节综合征则系带状疱疹病毒感染,使膝状神经节及面神经发生炎症所致。
临床表现
一、症状可见于任何年龄,无性别差异。多为单侧,双侧者甚少。发病与季节无关,通常急性起病,一侧面部表情肌突然瘫痪,可于数小进内达到高峰。有的患者病前1-3天患侧外耳道耳后乳突区疼痛,常于清晨洗漱时发现或被他人发现口角歪斜。
二、体征检查可见同侧额纹消失,不能皱眉,因眼轮匝肌瘫痪,眼裂增大,作闭眼动作时,眼睑不能闭合或闭合不全,而眼球则向外上方转动并露出白色巩膜,称Bell现象。下眼睑外翻,泪液不易流入鼻泪管而溢出眼外。病侧鼻唇沟变浅,口角下垂,示齿时口角被牵向健侧。不能作噘嘴和吹口哨动作,鼓腮进病侧口角漏气,进食及嗽口时汤水从病侧口角漏出。由于颊肌瘫痪,食物常滞留于齿颊之间。
若病变波及鼓索神经,除上述症状外,尚可有同侧舌前2/3味觉减退或消失。蹬骨肌支以上部位受累时,因蹬骨肌瘫痪,同时还可出现同侧听觉过敏。膝状神经节受累时除面瘫、味觉障碍和听觉过敏外,还有同侧唾液、泪腺分泌障碍,耳内及耳后疼痛,外耳道及耳廓部位带状疱疹,称膝状神经节综合征(Hunt综合征)。
诊断和鉴别诊断
本病根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。发病后14-21天肌电图检查及面神经传导性功能测定,可协助判断疗程及预后。应注意与下列疾病鉴别:
一、Guillain-Barre综合征可出现周围性面瘫,但为双侧性,对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离现象是特征性表现。
二、各种中耳炎、迷路炎和乳突炎可并发耳源性面神经麻痹,腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者有原发病史和特殊症状。颅后窝肿瘤或脑膜炎引起周围性面瘫起病缓慢,有原发病表现和其他脑神经受损。
治疗
早期以改善局部血液循环,消除面神经的炎症和水肿为主,后期以促进神经机能恢复为其主要治疗原则。
一、药物治疗
1、激素治疗:强的松(20-30mg)或地塞米松(1.5-3.0mg)1/d,口服,连续7-10天。
2、改善微循环,减轻水肿:可用706代血浆或低分子右旋糖酐250-500ml,静滴1/d,连续7~10天,亦可加用脱水利尿剂。
3、神经营养代谢药物的应用:维生素B150-100mg,维生素B12100μg,胞二磷胆碱250mg,辅酶Q105-10mg等,肌注1/d. 4、血管扩张剂及颈交感神经节阻滞:可选用妥拉苏林25mg或烟酸100mg,口服,3/d或患侧颈星状神经节阻滞,1/d,连续7-10日。
5、 恢复期除上述治疗外,可口服vitB1、vitB8各10-20mg,3/d;地巴唑10-20mg,3/d.亦可用加兰他敏2.5-5mg,肌注,1/d,以促进神经机能恢复。
二、理疗茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射,直流电碘离子导入,以促进炎症消散。亦可用晶体管脉冲治疗机刺激面神经干,以防止面肌萎缩,减轻瘫痪侧肌受健侧肌的过度牵引。
三、针刺治疗急性期过后为促进神经传导功能的恢复和加强肌肉的收缩,此时可给与瘫痪面肌针刺或电针治疗。常取翳风、听会、太阳、地仓、下关、颊车、并配曲池、合谷等穴。
四、手术治疗对长期不恢复者可考虑行面神经-副神经、面神经-舌下神经、面神经-膈神经移植治疗。一般取腓肠神经或邻近的耳大神经,连带血管肌肉,移植至面神经分支,计有效率约60%左右。
五、预防眼部合并症保护暴露的角膜,防止发生结、角膜炎,可采用眼罩,滴眼药水,涂眼药膏等方法。
预后
一、不完全性面瘫起病后1-3周开始恢复,1-2个月内可望明显恢复或痊愈,年轻患者预后好。轻度面瘫无论治疗与否,痊愈率可达92%以上。受凉起病、面瘫4天后蹬骨肌反射仍然存在者预后较好。老年患者发病时伴乳突疼痛,合并糖尿病、高血压、动脉硬化、心绞痛或心肌梗死者预后较差。
二、病后10天面神经出现失神经电位通常需要3个月恢复。完全性面瘫病后1周内检查面神经传导速度可判定预后,如患侧诱发动作电位M波的波幅为健侧的30%或以上,可有希望2个月内恢复;如10%-30需2-8个月恢复,可能出现合并症;如仅10%以下需6-12个月恢复,可伴有面肌痉挛及联带运动等合并症。