垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关:①垂体衰竭的程度;②受累激素的种类③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位;④发病年龄与患者的性别。
部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素(LH)和GH,而后为促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲状腺激素(TSH),最后是血管加压素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤(如泌乳素肿瘤),但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。
未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉,酒精中毒等。
因缺乏的垂体素素不同,本症的症状和体征亦不相同。
一、促性腺激素(Gn或LH和FSH)缺乏:青春期前发病者表现为青春期延迟,青春期后发病则表现为继发性性腺功能低下。青春期延迟的患者往往身材偏高。指距>身高,生殖器不发育,睾丸小而软,长径<3cm,缺乏胡须、阴毛和腋毛;原发性闭经。青春期后发病则患者阴腋毛脱落,皮肤出现细皱纹;性欲减退,睾丸萎缩,少精或无精;停经、阳萎不育。
二、生长激素(GH)缺乏:在儿童与青春期常致骨骼生长迟缓、身材矮小。在成人无明显特征,但患者皮肤可变细,内脏变小,偶而可有空腹低血糖。
三、泌乳素(PRL)缺乏:产后无乳,乳房萎缩,常为产后垂体坏死的首发症状。
四、促甲状激素素(TSH)缺乏:可导致不伴甲腺肿大的甲状腺功能减退症。患者可有倦怠,怕冷,皮肤干燥,跟腱反射延迟,但粘液性水肿不一定明显。如发生于儿童期,则生长发育迟缓,骨骺闭合延迟。GH的分泌可能因TSH的缺乏而受到抑制。
五、促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏:ACTH缺乏常常是部分性的,常见于垂体切除手术或垂体放疗后。起病隐匿,如无力,恶心、呕吐、位置性低血压,低血糖、衰弱和昏迷。乳晕浅淡,皮肤苍白,久晒不黑。盐皮质激素的分泌更多地受肾素-血管紧张素系统的控制,因此在垂体性皮质功能低下时,极少引起电解质紊乱。
六、垂体危象:由于垂体前叶功能减退症对于各种应激因素的反应能力低下,故于感染、腹泻、呕吐、脱水、饥饿、创伤、手术、麻醉、寒冷及安眠、镇静剂等均可诱使原有症状加重而出现危象,垂体危象的临床表现有以下几种类型。
(一)低血糖昏迷:最为多见。常于空腹时发生,心悸、出汗、头晕、意识障碍,有时可精神失常及抽搐或癫痫样发作,最后昏迷。
(二)感染性昏迷:抵抗力低,易发生感染,可伴高热;并发生神志不清,昏迷。
(三)低体温性昏迷:多见于严寒的冬季与患者保暖不善时。
(四)水中毒性昏迷:因皮质激素缺乏,对水代谢的调节能力减退,当过多输液与饮水后,易发生水中毒性昏迷。水中毒表现为恶心,呕吐,虚脱,精神错乱、抽搐与昏迷。
(五)垂体切除术后昏迷:术后神志不清,呈嗜睡、昏迷状态,可持续数日至数周,脉率和偏低,体温可低可高或正常,血钠、血糖正常或偏低。
(六)垂体卒中:由于垂体瘤内急性出血所致。起病急骤,头痛、眩晕、呕吐、视力下降、失明、甚至休克、昏迷。
(七)镇静与麻醉剂所致昏迷:本病患者对镇静剂、麻醉剂甚为敏感,有时常规剂量即可致昏睡或昏迷。而且持续时间延长。