概述
营养不良性消瘦是一种多见于婴儿期的极度消瘦症,又称婴儿萎缩症(infantile atrophy,inanition,athrepsia)。系由于长期摄食过少引起,虽然所进食物的各种营养素尚称平衡,但量太少不能满足需要,突出的是长期能量不足,只能消耗自己身体组织供给能量,以维持最低的生命代谢所需。多发生于食物匮乏,卫生状况极差,缺乏合理喂养知识的地区,发生饥荒时多见。
【病因】
(一)摄入不足 尤多见于母乳不足仍长期单纯喂哺母乳,不添加其他乳品或代乳品的婴儿,或因种种原因过早断乳,又未合理添加断乳期食品,造成长期进食过少。
(二)喂养不当 缺母乳而给予的乳品或代乳品量过少,浓度太淡,又未合理添加辅助食品,以致食物总量摄取太少,不能满足需要。
(三)先天营养基础差 多见于胎儿营养不良引起的低出生体重儿,如双胎、多胎、早产、足月小样儿。出生时本已瘦小,再加母乳不足,喂养不当,更易发生营养不良性消瘦。
(四)疾病常为诱发因素 ①患先天性唇裂或腭裂影响哺乳;②因患腹泻或胃肠炎长期限制进食;③慢性代谢性疾病影响消化吸收;④各种感染性疾病如麻疹、百日咳、痢疾、肺炎、婴儿肝炎等,尤以慢性肠炎为最重要,引起长期消化吸收障碍,慢性消耗又加摄入不足导致营养不良。婴儿期生长发育速度快,一但进食量不够,常在短期内引起营养不良性消瘦。
【发病机制】
本病特点为能量极度不足和各种营养素相对平衡。能量摄入不足最为突出。当有限的糖原储存用完后,机体首先应用自身脂肪组织分解所得的能量,以供应生命所需的代谢过程;其次方动用组织蛋白供能,如肌细胞的蛋白质,致使肌细胞停止分裂和长大,并逐渐萎缩。其后累及体内各种组织器官,使其生长发育停滞,如脑细胞生长分化受阻,影响神经系统功能,骨骼发育也滞缓,骨龄延迟。进一步各类组织发生萎缩,胸腺及全身淋巴组织早期就受到损害,致使全身免疫功能低下,主要影响细胞免疫。各系统器官都有萎缩、重量减轻、体积变小,但组织学改变却不很明显。
临床表现
进食减少后首先出现小儿生长发育速度减慢,体重增长落后,如进食量继续不足,则生长可完全停止。皮下脂肪逐渐消耗,体重在正常同龄儿中位数减1~3个标准差以下,长期的营养不良也可使身长增长落后。全身皮下脂肪全部丧失,二颊吸吮脂肪垫最后消失,面颊下陷,呈干瘪老人面容。无浮肿、皮肤松弛、光薄、起皱,毛发干细发黄。全身皮包骨头,骨骼突出处十分明显。早期小儿精神焦虑而机灵,注意周围事物,但不喜活动,食欲大多正常。病情加重则反应迟钝,精神萎糜,体温与血压都偏低,心率减慢,心音稍弱,肝脾一般不肿大。
患儿因吃不饱饥饿而经常哭吵呻吟,常吸吮手指。有时出现饥饿泻,排出多次少量暗绿色粘液便,偶尔发生顽固性便秘。而更多见的为胃肠消化紊乱或肠道感染引起的迁延性腹泻,常可由于呕吐腹泻而导致脱水酸中毒,加重病情。全身免疫机能低下,很易并发各种感染,尤其呼吸道感染。由于全身反应差,临床上常不出现有关症候,如得感染时不发热,血白细胞不增等,以致延误早期诊断,常为致死原因。
检查检验
贫血不显著,血红蛋白和血细胞压积可轻度下降,血浆总蛋白、白蛋白、前白蛋白、运铁蛋白、β-脂蛋白和氨基酸量都接近正常。空腹血糖较低,可发生自发性低血糖休克。而游离脂酸、甘油三脂可增高,胆固醇则维持正常。
治疗
应采取综合措施,包括增进营养,细心护理,和防止并发症,但最主要为给以营养丰富,易于消化吸收的食物。因长期饥饿,不易耐受食物质与量的变化,故应避免骤然增加或改变食物量和成分,要做到缓慢递增。一般认为婴儿时期以牛乳或乳粉(消化功能差者可用脱脂乳粉)加蔗糖和植物油为最好的食品基础,供给充足的能量和优质蛋白质。不能耐受乳糖者可用豆浆或豆粉代替乳制品。年龄稍大,可根据患儿食欲,消化功能好坏和病情严重程度,酌情添加当地习惯用的固体食物,如米糊、烂面,甚至软饭,以提高能量供应,辅以鱼泥、肉末、蛋花、豆泥等易消化食物,补充优质蛋白质。营养不良性消瘦婴儿如无腹泻、呕吐,也无感染,食欲佳,早期即可每天每千克体重给予0.5MJ(120kcal)能量的食物,无不良反应,渐增至0.84MJ(200kcal)。若体重增加良好,临床恢复满意,身长和体重已达正常,食物能量供给量可恢复生理需要量。除调整饮食、补充营养外,控制感染,加强护理,治疗并发症也很重要。
预后预防
本病预后相对比恶性营养不良为好,住院病死率约在1%~2%。年长儿稍高,恢复较慢。婴幼儿时期患营养不良性消瘦,若持续数月以上,可留下远期不良后果:身材矮小和大脑生长发育受影响。